Imaginea săptămânii

Calcinoza din dermatomiozită

Pacientă în vârstă de 49 de ani diagnosticată cu dermatomiozită, a prezentat de la debutul
simptomatologiei o formă de calcinoză cutanată, cu agravare treptată si afectarea calității vieții, în ciuda
tratamentului urmat și a evoluției clinice și biologice favorabile.

Figura 1. Calcinosis cutis

Figura 2. Calcinosis cutis cot drept

Figura 3. Calcinosis cutis braț stâng

Figura 4, 5. Calcinosis cutis fesier drept și fesier stâng

Figura 6, 7. Calcificări nodulare și neregulate situate în părțile moi periarticulare cot și treimea distală a
brațului bilateral.

Figura 8. Numeroase calcificări nodulare de dimensiuni variabile, grupate pe arii simetrice în părțile moi
ale centurii pelviene.

Calcinoza cutanată (calcinosis cutis) reprezintă depozitarea în piele și țesuturi a unor compuși de calciu insolubili, putând apărea în cadrul sclerodermiei sistemice, dermatomiozitei, lupusului eritematos sistemic, sindromului CREST.

Aceasta a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către Virchow și a fost clasificată în patru subtipuri: distrofică, metastatică, iatrogenă și idiopatică. Subtipul distrofic este cel mai frecvent întâlnit și este forma asociată bolilor de țesut conjunctiv, în special dermatomiozita, fiind consecința distrucției tisulare sau a modificărilor componentelor structurale ale acestora, cu depunerea sărurilor de calciu la nivelul tegumentului afectat, țesutului subcutanat, mușchilor sau tendoanelor. Acestea se manifestă, de obicei, sub forma unor noduli subcutanați, cu o predilecție pentru zonele supuse traumatismelor repetate (coate, genunchi, regiunea fesieră), calcificările intramusculare și cu localizare la nivelul fasciilor fiind mult mai rare. Spre deosebire de celelalte subtipuri, din punct de vedere biologic, se obiectivează niveluri normale ale calciului si fosfatului seric.

În dermatomiozită, calcificările apar de 3 ori mai frecvent în boala juvenilă decât în cea cu debut la vârsta adultă, în acest caz fiind întâlnită la aproximativ 20% dintre pacienți. Forma difuză a calcinosis cutis distrofică, denumită calcinosis universalis, este excepțională. Calcinoza se manifestă după o medie de 3-4 ani de la debutul bolii, fiind corelată cu severitatea acesteia, manifestările vasculare, inițierea tardivă sau lipsa de răspuns la tratament a dermatomiozitei.

Etiopatogenia calcinozei din dermatomiozită este încă necunoscută. Literatura de specialitate consideră calcinoza rezultatul acumulării intracelulare de calciu secundar unor modificări la nivelul membranei celulare. Mai multe studii clinice au evidențiat prezența locală a celulelor și citokinelor proinflamatorii (IL-6 și TNF-alpha) și o varietate de proteine cu rol în mineralizarea țesuturilor (osteopontina, osteonectina și sialoproteina osoasă).

Calcinoza poate avea un impact funcțional negativ important asupra calității vieții pacientului, cele mai înâlnite complicații fiind reprezentate de supurația și colonizarea de către microorganisme și suprainfecția nodulilor.

Tratamentul de lungă durată cu bisfosfonati, poate fi utilizat în tratamentul calcinozei din dermatomiozita cu debut la vârsta adultă, cu reducerea extensiei leziunilor și ameliorarea statusului funcțional

Referințe:

  1. Bernardino V et al. Calcinosis universalis in adult-onset dermatomyositis. BMJ Case Rep. 2015;
    2015:bcr2015211142.
  2. Bouomrani, S. et al. Calcinosis cutis universalis in adult dermatomyositis. The Journal of Medical Research
    2017; (3). 48-51. 10.31254/jmr.2017.3203.
  3. Terroso G et al. Therapy of calcinosis universalis complicating adult dermatomyositis. Acta Reumatol Port.
    2013;38(1):44-48.
  4. Thakur V et al. Calcinosis cutis universalis. QJM An Int J Med. 2020;113(10):755.
    doi:10.1093/qjmed/hcaa017

Mulțumiri: Dr. Andra Mircea și Dr. Georgiana Murgu
Imagini si comentarii: Prof. Dr. Elena Rezuș

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

 

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2 

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

EVENIMENTE

BOLI REUMATICE INFLAMATOARE
9/10 octombrie
Prima conferință națională on-line de reumatologie

Școala de toamnă a tinerilor reumatologi
7-11 septembrie 2020
Sibiu

WEBINARS

Actualităţi în reumatologie

Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice

Informații COVID-19

Acțiuni realizate de Societatea Română de Reumatologie în contextul pandemiei de Covid-19

  • 16 martie 2020: Ghid pentru pacientii cu boli reumatice in timpul epidemiei de COVID-19
  • 25 martie 2020: Recomandare privind consultatiile la distanta si utilizarea TCZ sc
  • 2 aprilie 2020: Informare privind acte normative cu implicatii directe in acordarea serviciilor medicale pentru pacienti
  • 3 aprilie 2020: Informare privind derularea programului de tratament cu Bosentan
  • 14 aprilie 2020: Sesiune video interactiva – Recomandările Societății Române de Reumatologie pentru managementul pacienților cu boli reumatice in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
  • 27 aprilie 2020: Sesiune video interactiva –Abordarea pacientului cu boli reumatice autoimune în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
  • 29 aprilie 2020: Sesiune video interactiva – Terapia biologica in contextul COVID-19 / Perspective clinice
  • 7 mai 2020: Sesiune video interactiva – Despre COVID-19, boli reumatice si medicina de familie
  • 14 mai 2020: Sesiune video interactiva – Inhibitia JAK in peisajul clinic actual
  • 18 mai 2020: Informare privind acte normative cu impact asupra activitatii medicale
  • 19 mai 2020: Sesiune video interactiva – Optiuni de management in bolile reumatice inflamatoare in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
  • 18 iunie 2020: Sesiune video interactiva – Actualităţi în reumatologie
  • 23 iulie 2020: Sesiune video interactiva – Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice
  • 27 iulie 2020: Sesiune video interactiva – Recomandările Societății Române de Reumatologie pentru managementul pacienților cu boli reumatice in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
  • 7 ianuarie 2021: Recomandări privind vaccinarea împotriva Covid-19 la pacienții cu boli reumatice de tip inflamator / autoimun / terapii imunosupresoare

Link-uri utile

Annals of the Rheumatic Diseases

Arthritis & Rheumatology 

Rheumatology 

 

RMD Open

 

ADRESA

Str. Thomas Masaryk, nr. 5,

sector 2;

Cod Poștal 020983

CONTACTAȚI-NE

Tel: +4021 211 68 48

Fax: +4021 211 67 25