Figura 3. Calcinosis cutis braț stâng

Figura 4, 5. Calcinosis cutis fesier drept și fesier stâng

Figura 6, 7. Calcificări nodulare și neregulate situate în părțile moi periarticulare cot și treimea distală a
brațului bilateral.

Figura 8. Numeroase calcificări nodulare de dimensiuni variabile, grupate pe arii simetrice în părțile moi
ale centurii pelviene.

Calcinoza cutanată (calcinosis cutis) reprezintă depozitarea în piele și țesuturi a unor compuși de calciu insolubili, putând apărea în cadrul sclerodermiei sistemice, dermatomiozitei, lupusului eritematos sistemic, sindromului CREST.

Aceasta a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către Virchow și a fost clasificată în patru subtipuri: distrofică, metastatică, iatrogenă și idiopatică. Subtipul distrofic este cel mai frecvent întâlnit și este forma asociată bolilor de țesut conjunctiv, în special dermatomiozita, fiind consecința distrucției tisulare sau a modificărilor componentelor structurale ale acestora, cu depunerea sărurilor de calciu la nivelul tegumentului afectat, țesutului subcutanat, mușchilor sau tendoanelor. Acestea se manifestă, de obicei, sub forma unor noduli subcutanați, cu o predilecție pentru zonele supuse traumatismelor repetate (coate, genunchi, regiunea fesieră), calcificările intramusculare și cu localizare la nivelul fasciilor fiind mult mai rare. Spre deosebire de celelalte subtipuri, din punct de vedere biologic, se obiectivează niveluri normale ale calciului si fosfatului seric.

În dermatomiozită, calcificările apar de 3 ori mai frecvent în boala juvenilă decât în cea cu debut la vârsta adultă, în acest caz fiind întâlnită la aproximativ 20% dintre pacienți. Forma difuză a calcinosis cutis distrofică, denumită calcinosis universalis, este excepțională. Calcinoza se manifestă după o medie de 3-4 ani de la debutul bolii, fiind corelată cu severitatea acesteia, manifestările vasculare, inițierea tardivă sau lipsa de răspuns la tratament a dermatomiozitei.

Etiopatogenia calcinozei din dermatomiozită este încă necunoscută. Literatura de specialitate consideră calcinoza rezultatul acumulării intracelulare de calciu secundar unor modificări la nivelul membranei celulare. Mai multe studii clinice au evidențiat prezența locală a celulelor și citokinelor proinflamatorii (IL-6 și TNF-alpha) și o varietate de proteine cu rol în mineralizarea țesuturilor (osteopontina, osteonectina și sialoproteina osoasă).

Calcinoza poate avea un impact funcțional negativ important asupra calității vieții pacientului, cele mai înâlnite complicații fiind reprezentate de supurația și colonizarea de către microorganisme și suprainfecția nodulilor.

Tratamentul de lungă durată cu bisfosfonati, poate fi utilizat în tratamentul calcinozei din dermatomiozita cu debut la vârsta adultă, cu reducerea extensiei leziunilor și ameliorarea statusului funcțional

Referințe:

1. Bernardino V et al. Calcinosis universalis in adult-onset dermatomyositis. BMJ Case Rep. 2015;
   2015:bcr2015211142.
2. Bouomrani, S. et al. Calcinosis cutis universalis in adult dermatomyositis. The Journal of Medical Research
   2017; (3). 48-51. 10.31254/jmr.2017.3203.
3. Terroso G et al. Therapy of calcinosis universalis complicating adult dermatomyositis. Acta Reumatol Port.
   2013;38(1):44-48.
4. Thakur V et al. Calcinosis cutis universalis. QJM An Int J Med. 2020;113(10):755.
   doi:10.1093/qjmed/hcaa017

Mulțumiri: Dr. Andra Mircea și Dr. Georgiana Murgu
Imagini si comentarii: Prof. Dr. Elena Rezuș