Imaginea săptămânii

Pacientă în vârstă de 49 ani, diagnosticată cu scleroză sistemică cu afectare cutanată difuză, debutată în urmă cu 10 ani, prin sindrom Raynaud.

Fig. 1: Facies inexpresiv, microstomie cu reducerea aperturii orale, tegumente palide cu numeroase telangiectazii la nivelul frunții, pomeților și piramidei nazale, toracelui.

Fig. 2: Sclerodactilie. mâna dreapta: fixata in flexie, cu “aspect de gheară”, mâna stangă: amputația falangelor deget II, scurtarea degetelor III, V: acroosteoliză. Fig. 3: Mâna dreaptă: ulcerație deget II, cu cicatrici stelate degete III, IV.
Figura 4 Figura 5

Calcificări subcutanate: cot stâng (fig. 4) și fața anterioră a antebrațului drept (fig. 5)

Fig. 6: Radiografie de mâini – incidență postero-anterioară: Amputația falangelor deget II mâna stângă. Acroosteoliză falanga distală degete III, V stângi. Articulații IFP mâna dreaptă in flexum. Fine calcificări în părțile moi adiecente bazei falangei proximale deget III.


Fig. 7  Capilaroscopie: aspect sugestiv pentru pattern-ul sclerodermic “tardiv”.

Transparenta cutanata redusa semnificativ pentru unele arii examinate (densitate capilara si morfologie dificil de apreciat).

– Pentru ariile vizualizabile: Retea capilara dezorganizata, densitate capilara evident redusa, capilare cu forme bizare, arii avasculare – prezente.

Scleroza sistemică este o boală de țesut conjunctiv caracterizată prin fibroză și leziuni degenerative ale pielii și organelor interne.

Acroosteoliza are un impact funcțional important, fiind prezentă la aproximativ 20% dintre pacienții cu scleroză sistemică. Fiziopatologia acroosteolizei este neclară, dar vasculopatia extremităților pare să contribuie la dezvoltarea leziunilor acroosteolitice. Studii transversale au evidențiat asocierea acroosteolizei, a calcinozei și a ulcerelor digitale, elemente prezente și la cazul prezentat. Vasculopatia digitală poate fi obiectivată prin capilaroscopie. S-a demonstrat că pattern-ul tardiv și, în special, scăderea densității capilare se asociază frecvent cu calcinoza și acroosteoliza. O posibilă explicație pentru asocierea între severitatea ischemiei digitale și acroosteoliză este reprezentată de faptul că vascularizația deficitară de la acest nivel determină resorbția osoasă a falangei distale, rezultând astfel atrofia ischemică. Această explicație este intuitivă, având în vedere că pacienții cu scleroză sistemică și ischemie digitală severă dezvoltă ulcere digitale și cicatrici stelate; se consideră că pierderea țesutului moale are loc în paralel cu pierderea osoasă. Acroosteoliza se asociază cu o formă severă de boală (subtipul difuz de afectare cutanată, ulcere digitale, gangrenă, prezența crepitațiilor la nivelul tendoanelor, fibroză pulmonară avansată), telangiectazii, calcinoză, anticorpi anti Scl-70, durata lungă a bolii. Studiile clinice au evidențiat, de asemenea, asocierea acroosteolizei cu boala pulmonară interstițială și a celei între calcinoză și hipertensiunea pulmonara. Acroosteoliza este mult mai des întâlnită la pacienții cu anticorpi anti Scl-70 pozitivi și mai rară la cei la care se evidențiază prezența anticorpilor anti centromer.

Referințe:

  1. Morardet L, Avouac J, Sammour M, et al. Late Nailfold Videocapillaroscopy Pattern Associated with Hand Calcinosis and Acro-Osteolysis in Systemic Sclerosis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016;68(3):366-373. doi:10.1002/acr.22672
  2. Johnstone EM, Hutchinson CE, Vail A, Chevance A, Herrick AL. Acro-osteolysis in systemic sclerosis is associated with digital ischaemia and severe calcinosis. Rheumatology (Oxford). 2012;51(12):2234-2238. doi:10.1093/rheumatology/kes214
  3. Azarbani N, Javadzadeh A, Mohseni I, Jalali A, Andalib E, Poormoghim H. Association of Musculoskeletal and Radiological Features with Clinical and Serological Findings in Systemic Sclerosis: A Single-Centre Registry Study. Mediterr J Rheumatol. 2020;31(3):341-349. Published 2020 Sep 30. doi:10.31138/mjr.31.3.341
  4. Arana-Ruiz JC, Amezcua-Guerra LM. Acro-osteolysis as an indicator of severity in systemic sclerosis. La acrosteólisis como indicador de gravedad en los pacientes con esclerosis sistémica. Reumatol Clin. 2016;12(5):263-266. doi:10.1016/j.reuma.2015.11.002
  5. Sakata, K., Kaneko, Y., Yasuoka, H. et al.Association of radiographic findings in hand X-ray with clinical features and autoantibodies in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol 39, 113–118 (2020). https://doi.org/10.1007/s10067-019-04639-6

Imagini și comentarii: Prof. Dr. Elena Rezuș

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

 

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2 

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

EVENIMENTE

BOLI REUMATICE INFLAMATOARE
9/10 octombrie
Prima conferință națională on-line de reumatologie

Școala de toamnă a tinerilor reumatologi
7-11 septembrie 2020
Sibiu

WEBINARS

Actualităţi în reumatologie

Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice

Link-uri utile

Annals of the Rheumatic Diseases

Arthritis & Rheumatology 

Rheumatology 

 

RMD Open

 

ADRESA

Str. Thomas Masaryk, nr. 5,

sector 2;

Cod Poștal 020983

CONTACTAȚI-NE

Tel: +4021 211 68 48

Fax: +4021 211 67 25