PERIOSTITA LA UN PACIENT CU OSTEOARTROPATIE HIPERTROFICĂ SECUNDARA

Reactie periostală importantă, difuza, la nivelul diafizei oaselor tubulare, interesand radiusul si ulna, metacarpienele, majoritatea falangelor proximale si medii, bilateral. Se observa tumefactii importante de parti moi si demineralizare osoasa difuza; nu sunt prezente eroziuni si nici pensari de spatii articulare (Figura 1).

Pacient in varsta de 68 ani, fara comorbiditati semnificative, care se prezinta cu artralgii si tumefactii importante ale mainilor (care prezinta hipocratism digital) si genunchilor, cu debut recent. Radiografia toracică a evidentiat o formatiune toracica solitară – confirmata ulterior ca adenocarcinom bronho-pulmonar.

Osteoartropatia hipertrofică (secundara) (sindromul Pierre Marie-Bamberger) este caracterizata prin 2 elemente majore: tumefactia portiunii distale a falangelor (la maini si/sau picioare) si periostita inflamatorie, proliferativa, care determina durere osoasa/articulara si uneori artrite. A fost descrisa initial ca sindrom paraneoplazic asociat carcinomului bronho-pulmonar (cel mai frecvent adenocarcinom, mai rar carcinom cu celule mici). Elementul radiologic caracteristic este periostita, determinata de activarea locala a osteoblastelor, cu osificare lamelara a periostului oaselor tubulare. Se considera ca aceasta este indusa de o secretie crescuta de vascular endothelial growth factor (VEGF) sau platelet-derived growth factor (PDGF), produse de celulele tumorale.

Mai rar, osteoartropatia hipertrofică poate fi asociată si altor afectiuni pulmonare: BPCO, infectii pleuro-pulmonare, fibroza chistica sau non-pulmonare: boli cianozante, ciroza hepatica, boli inflamatorii intestinale, neoplazii.

Tratamentul cu antiinflamatoare nonsteroidiene sau analgezice poate oferi o ameliorare simptomatică semnificativă; la pacienții cu boală refractară s-au raportat beneficii dupa administrarea de bifosfonați. Extirparea tumorii sau tratamentul celorlalte cauze sunt urmate frecvent de regresia manifestărilor clinice, dar nu in toate cazurile. Manifestarile clinice pot aparea in cazul recidivelor tumorale sau al metastazarii.

Forma primara (idiopatica) a osteoartropatiei hipertrofice, numita pahidermoperiostoza, asociaza la semnele descrise ingrosarea pielii fetei si capul, seboree si hiperhidroza. Este produsa de o mutatie autozomal dominanta a genei HPGD, care intervine in metabolismul prostaglandinelor.

Referinte:

1. Martinez-Lavin, A. Vargas, M. Rivera-Vinas: Hypertrophic osteoarthropathy: a palindrome with pathogenic connotations. Curr Opin Rheumatol. 20:88-91 2008

D.J. Armstrong, E.M. McCausland, G.D. Wright: Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA) (Pierre Marie-Bamberger syndrome): two cases presenting as acute inflammatory arthritis. Description and review of the literature. Rheumatol Int. 27 (4):399-402 2007

1. Maden: Hypertrophic Osteoarthropathy, in Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition, Elsevier: 1845-1847, 2021

Imagine si comentarii: Dr. Corina Mogosan