Imaginea săptămânii

Boala Paget – la diagnostic, aspect imagistic

Pacienta in varsta de 77 ani internata pentru dureri importante la nivelul bazinului, coloanei lombare joase si genunchiului drept, exacerbate recent. Nivelul seric al fosfatazei alcaline osoase este crescut, cu calcemie normala.

Examenul radiografic al pelvisului (figura 1) si coloanei vertebrale (figura 2) evidentiaza modificari tipice de boala Paget a osului.

Figura 1. Radiografie de pelvis: modificari de structura osoasa cu aspect neomogen (scleroza alternand cu arii lucente), ingrosarea corticalei osoase fara intreruperea acesteia la nivelul hemibazinului stang (iliac, ram ischio-pubian si sacru); pensare de spatiu coxofemural bilateral, mai accentuat in stanga cu protruzie acetabulara; calcificari de parti moi peritrohanteriene; calcificari vasculare femurale.
Legenda: îngroșarea corticală (1), scleroza liniilor iliopectiniene (2) și ilioischiale (3), care determina obliterarea (4) “lacrimii lui Köhler”(a), protruzie acetabulară, lărgirea ramului pubian și ischium (5).

 

Figura 2. Radiografie coloana lombara (incidenta de profil): modificari de structura osoasa la nivelul L5 si sacru, cu ingrosarea corticalei osoase, ingrosarea trabeculelor verticale L5 si a corticalei osoase, aplatizarea unghiului vertebral antero-inferior L5, modificari degenerative cu osteofite marginale hiperostozante L2/L3 sidiscret anterolostezis L5/S1
Legenda: la nivelul L5: semnul “ramei de tablou”(îngroșare corticală și scleroză care acoperă marginile vertebrale, in faza mixtă a bolii; aspect de vertebra pătrata prin aplatizarea concavității normale a marginii anterioare a corpului vertebral (aici la unghiul vertebral inferior L5); îngroșare trabeculară verticala (mai intensa decât cea observata în hemangioamele intraoase cu care poate fi confundata); la nivelul sacrului aspect neomogen cu arii lucente si osteosclerotice

Scintigrafia osoasa (figura 3) confirma boala Paget multiostotica (cu localizari la oasele pelvisului – iliac stg, sacrum, vertebra L5 si tibie dreapta).

Figura 3. Scintigrafie osoasa “whole-body”: arii hiperfixante partial confluente ce intereseaza toate oasele bazinului (mai intens osul iliac stang), sacrul si vertebra L5; hiperfixare cu caractere similare in tibia dreapta ½ proximala (epifiza proximala si diafiza)

 

Boala Paget a osului, descrisa pentru prima data ca osteită deformantă, de catre chirurgul englez Sir James Paget in 1877, este o afecțiune cronică osoasă frecventă, caracterizată prin remodelare osoasă anormală si exagerată. Este relativ frecvent și poate afecta până la 4% dintre indivizii peste 40 de ani și până la 11% peste vârsta de 80 de ani, cu ușoară predilecție pentru sexul masculin. Zone geografice cu incidența mai mare: Regatul Unit, Australia, Noua Zeelandă, Europa de Vest și Statele Unite.

Aproximativ 75% dintre pacienți sunt asimptomatici în momentul diagnosticului. Pentru cazurile simptomatice, se pot regasi: durere și sensibilitate localizate, temperatura focală crescută datorită hiperemiei (prin hipervascularizare), creșterea dimensiunii oaselor, deformări osoase, cifoza coloanei vertebrale, limitarea mobilitatii, semne și simptome legate de complicații.

Aspectul radiografic descris clasic este osul ingrosat, neregulat, cu un model trabecular grosier. Boala poliostotică este mai comuna, decât tipul monostotic Cele mai frecvente arii afectate sunt: coloana vertebrala, bazinul (adesea asimetric), craniul, oasele lungi proximal.

Etiologia nu este pe deplin cunoscută, dar se sustine implicarea infecției virale (paramyxovirus) în asociere cu susceptibilitatea genetică. Există trei etape descrise clasic, care fac parte dintr-un spectru continuu al procesului de boala: stadiul precoce (activ, litic), cu activitate osteoclastică importanta; stadiul intermediar (activ, mixt), cu activitate osteoblastică și osteoclastică; stadiul tardiv (inactiv, sclerotic / blastic).

Markerii paraclinici ai bolii active sunt fosfataza alcalină serică crescută, niveluri normale de calciu și fosfor si creșterea hidroxiprolinei în urină.

Aspectul in radiologia clasica depinde de faza bolii. Faza incipientă prezintă leziuni osteolitice (lucente), urmate ulterior de trabecule osoase grosiere și aspectul de expandare osoasă. Modificările sclerotice apar mult mai târziu în evolutia bolii. Leziuni distructive suplimentare pot deveni evidente dacă se produce transformarea malignă (osteosarcom).

Scintigrafia osoasă cu Tc-99m este foarte sensibila, dar nu specifica. Este utila pentru aprecierea extinderii si a distribuției bolii. Evidentiaza absorbție crescută marcată în toate fazele bolii, deși uneori în faza de sclerotică, absorbția poate fi normală.

Referinte

Smith SE, Murphey MD, Motamedi K et al. From the archives of the AFIP. Radiologic spectrum of Paget disease of bone and its complications with pathologic correlation. Radiographics. 2002 Sep-Oct;22(5):1191-216. doi: 10.1148/radiographics.22.5.g02se281191. PMID: 12235348.

Walsh JP. Paget’s disease of bone. Med J Aust. 2004 Sep 6;181(5):262-5. doi: 10.5694/j.1326-5377.2004.tb06265.x. PMID: 15347275.

Imagini si comentarii: Dr Corina Mogoșan

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

 

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2 

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

EVENIMENTE

BOLI REUMATICE INFLAMATOARE
9/10 octombrie
Prima conferință națională on-line de reumatologie

Școala de toamnă a tinerilor reumatologi
7-11 septembrie 2020
Sibiu

WEBINARS

Actualităţi în reumatologie

Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice

Link-uri utile

Annals of the Rheumatic Diseases

Arthritis & Rheumatology 

Rheumatology 

 

RMD Open

 

ADRESA

Str. Thomas Masaryk, nr. 5,

sector 2;

Cod Poștal 020983

CONTACTAȚI-NE

Tel: +4021 211 68 48

Fax: +4021 211 67 25