Agravarea dispneei si desaturarea pana la 84%, impune efectuarea unor investigatii suplimentare, intre care si un examen CT de torace cu rezolutie inalta, nativ si cu substanță de contrast care exclude un tromboembolism pulmonar, dar evidentiaza modificări intestițiale pulmonare predominant periferice, bilaterale, cu aspect în ” fagure de miere”; incadrabile CT intr-o forma moderat-severa de fibroza pulmonara cu aspect de tip “usual interstitial pneumonia” (UIP). (Figura 3, 4)

Figura 3

Figura 4

      Figura 3 si 4: CT pulmonar de inalta rezolutie – pattern in fagure de miere cu dispozitie subpleurala bazala bilaterala (sageti rosii), septuri ingrosate, incadrabile CT intr-o forma moderat-severa de fibroza pulmonara cu aspect de tip “usual interstitial pneumonia” (UIP).

      Aparitia fenomenului Raynaud, prezenta ulceratiilor digitale si modificarile capilaroscopice cu pattern de sclerodermie precoce conduc spre efectuarea unui panel de anticorpi anti antigene asociate sclerozei sistemice, care evidentiaza prezenta de anticorpi anti-fibrilarina, anticorpi anti-NOR90, anticorpi anti Th/To, anticorpi anti Ku.

      Pacienta este reclasificata ca sindrom overlap – artrita reumatoida seropozitiva ACPA pozitiva, cu afectare pulmonara de tip UIP, cu activitate crescuta a bolii, asociata cu scleroza sistemica, forma cutanata limitata cu afectare vasculara si imunologica.

       Pacienta este externata cu oxigenoterapie la domiciliu si indicatie de tratament antifibrotic cu nintedanib. De asemenea se are in vedere schimbarea tratamentului biologic cu abatacept.

         Una din formele de afectare pulmonara din artrita reumatoida (AR) este boala pulmonara interstitiala (ILD). Studiile de tomografie computerizată arată prezenta ILD la o proporție mare de pacienți cu AR (peste 50% în unele studii). De obicei afectarea pulmonara nu este suficient de extinsă pentru a provoca simptomatologie respiratorie, aceasta aparand doar in 5% din cazuri. Aspectul CT clasifica patru forme de ILD, enumerate in ordinea frecventei: usual interstitial pneumonia (UIP) – cea mai frecventă formă, non-specific interstitial pneumonia (NSIP), organising pneumonia (OP) și diffuse alveolar damage (DAD) – mult mai puțin frecvente.

          Factorii de risc pentru aparitia ILD la pacientii cu AR sunt fumatul, prezenta nodulilor reumatoizi, debutul bolii la varste mai inaintate, seropozitivitatea pentru FR si ACPA si sexul masculin. De obicei ILD apare la mai multi ani de la diagnosticul AR, dar un sfert din pacienti pot avea boala pulmonara interstitiala la diagnostic sau chiar inaintea afectarii articulare. Afectarea pulmonara in AR este a doua cea mai frecventa cauza de deces prematur la acesti pacienti, dupa evenimentele cardiovasculare. Studiile din ultimii ani sunt relativ incurajatoare in ceea ce priveste tratamentul cu micofenolat mofetil, rituximab sau abatacept, care pot incetini sau chiar opri progresia ILD in AR.

Usual interstitial pneumonia (UIP) nu are un aspect radiografic specific; poate prezenta scaderea volumelor pulmonare, reticulatie, iar implicarea mai frecventa a lobilor inferiori face necesara utilizarea radiografiilor de profil.

          In ceea ce priveste aspectul CT, UIP prezinta criterii specifice de diagnostic cu o valoare predictiva pozitiva intre 70-100%. Aspectele specifice includ “fagurele de miere”, opacitatile reticulare, bronsiectaziile de tractiune, opacitatile in geam mat, distorsionarea arhitecturii normale pulmonare si pierderea volumului lobar. Date recente sugereaza chiar existenta unor aspecte specifice care pot ajuta la diferentierea UIP secundare bolilor de tesut conjunctiv de fibroza pulmonara idiopatica.

         ILD este o manifestare frecventa si in cadrul sclerozei sistemice (SS), fiind inclusa in criteriile de clasificare ACR/EULAR din 2013, impreuna cu hipertensiunea pulmonara. Manifestarea pulmonara de tip ILD apare de obicei pe parcursul evolutiei bolii, dar poate fi si prima manifestare a acesteia. Factorii de risc de progresie a ILD la pacientii cu SS sunt forma cutanata difuza, etnicitatea afro-americana, varsta mai inaintata la diagnostic, durata mai scurta de boala, prezenta Ac anti SCL 70 si/sau absenta Ac anti centromer. Alti autoanticorpi asociati sunt Ac anti fibrilarina, Ac anti Th/To, Ac anti PM/Scl, Ac anti U1RNP si Ac anti U11/U12. Este foarte important screening-ul activ, pacientii putand fi frecvent asimptomatici. Cea mai frecventa forma CT de afectare pulmonara interstitiala in SS este non-specific interstitial pneumonia (NSIP); este de asemenea si cea mai frecventa forma histopatologica, biopsia este insa efectuata doar in cazuri exceptionale.

Imagini si comentarii: Dr. Catalina Ionescu, Dr. Eleonora Lica si Dr. Iustin Calangiu

Referinte:
1.Tanaka N, Kim JS, Newell JD, et al. Rheumatoid arthritis-related lung diseases: CT findings.
Radiology. 2004;232(1):81.
2. Franquet T, High-resolution CT of lung disease related to collagen vascular disease.
Radiol Clin North Am. 2001;39(6):1171.
3.Kelly CA, Saravanan V, Nisar M, et al. Rheumatoid arthritis-related interstitial lung disease: associations, prognostic factors and physiological and radiological characteristics–a large multicentre UK study. Rheumatology (Oxford). 2014;53(9):1676.
4.Rheumatoid Arthritis-Interstitial Lung Disease in the United States: Prevalence, Incidence, and Healthcare Costs and Mortality, J Rheumatol. 2019;4
5. Duarte AC, Porter JC, Leandro MJ. The lung in a cohort of rheumatoid arthritis patients-an overview of different types of involvement and treatment. Rheumatology (Oxford). 2019;58(11):2031.