Figura 1. Eritem şi tumefacţie la nivelul antepiciorului drept, predominant MTF I

Figura 2. Tumefacţii palpabile de consistenţă moale la nivel cervical anterior şi laterocervical bilateral, nedureroase la palpare

Figura 3. Tumefacţie palpabilă de consistenţă moale la nivel laterocervical stâng

Figura 3. Tumefacţii palpabile de consistenţă moale la nivel occipital, cervical posterior şi în treimea superioară a toracelui posterior

Sindromul sau boala Madelung, numita si sindrom Launois-Bensaude sau lipomatoza multiplă simetrică benignă, este o afecţiune rară caracterizată prin dispoziţia anormală a ţesutului adipos predominant la nivel cervical, occipital, in regiunea superioară a toracelui, umerilor şi braţelor. Boala Madelung este mai frecvenţă la bărbaţii cu vârste cuprinse între 45-65 ani, fiind raportate peste 400 cazuri în literatură până la momentul actual (cele mai numeroase în Europa, mai rar în ţările asiatice). 

Au fost descrise 2 variante principale ale bolii Madelung la adult în raport cu dispoziţia ţesutului adipos: 

• Tipul I (mai frecvent la bărbaţi): dispoziţie simetrică predominant superior la nivelul trunchiului, regiunii cervicale, regiunii deltoidiene (superficial, tumefacţii distincte), conferind un aspect “pseudoatletic”;
• Tipul II (incidenţă similară la bărbaţi şi femei): dispoziţie la nivelul trunchiului (predominant superior), abdomenului, membrelor superioare şi inferioare (braţe, regiune fesieră şi coapse), asociat deseori cu exces ponderal.

Cu toate că mecanismele patogenice ale bolii rămân incomplet elucidate, s-a constatat asocierea dintre lipomatoza multiplă simetrică benignă şi consumul cronic de etanol (cu predilecţie consumul exagerat de vin roşu). Printre comorbidităţile identificate la pacienţii cu boală Madelung se numără hiperuricemia, hipertensiunea arterială, dislipidemiile, steatoza hepatică, diabetul zaharat tip 2 şi patologiile tiroidiene însoţite de hipotiroidie. 

Imagini si comentarii:  Asist. Univ. Dr. Alexandra Burlui, Prof. Dr. Elena Rezuș

Referinte:

1. Tsilivigkos C, Mastronikolis S, Lygeros S, Tsilimpoti D, Papadas T. Multiple symmetric lipomatosis (Madelung’s disease) with symptoms and signs of hypertension, lipodystrophy, and dyspnea: A case report and literature review. Clin Case Rep. 2021;9(6): e04288.
2. Wanke J, Yongjing F. A case report of Madelung’s disease in China. Radiol Case Rep. 2022;17(2):320-5.
3. Liu Q, Lyu H, Xu B, Lee JH. Madelung disease epidemiology and clinical characteristics: a systemic review. Aesth Plast Surg. 2021;45(1):977–986.