Imaginea săptămânii

Pacientă în vârstă de 31 ani, cu tumefacție parotidiană bilaterală, xerostomie și xeroftalmie importanta, este îndrumată către departamentul de reumatologie. Ecografia de glande parotide a evidențiat un aspect neomogen al parenchimului glandular bilateral, prin prezența a multiple arii hipoecogene rotund-ovalare, relativ bine delimitate, cu aspect chistic, mai mari de 2 mm, cu hipervascularizație Doppler importantă, aspectul pledând pentru sialadenită de grad 3(Figura 1).

Figura 1 (A, B). Glanda parotidă dreaptă – grey scale (A) și power Doppler (B) – aspect intens neomogen, cu multiple arii hipoecogene, de aspect chistic și hipervascularizație power Doppler grad 2.

Investigatiile efectuate arata ca reactantii de faza acuta sunt absenti, factorii reumatoizi prezenti in titru mare, Ac anti-CCP negativi, Ac anti-Ro/SS-A si anti-La/SS-B pozitivi, Ac anti-HCV negativi, Ag HBs negativ, crioglobulinele absente. Testul Schirmer confirma xeroftalmia severă.

Din istoric reiese debutul simptomatologiei la un an post-partum. În luna a 4-a de sarcină, evaluarea ultrasonografică morfofetală identifică: rezistență crescută la flux in arterele uterine și ombilicală. Investigațiile paraclinice efectuate atunci au evidentiat: anticoagulant lupic pozitiv, prezența genelor PAI 1 și MTHFR heterozigot si s-a precizat diagnosticul de trombofilie, pentru care a urmat tratament cu enoxaparină 40 mg/zi pe toată perioada sarcinii și 12 zile postpartum. La 2 zile de la sistarea anticoagulantului, pacienta a prezintat un ictus parietal drept, cu hemipareză stângă remisă și crize convulsive. Examenul angio-RM nu a evidențiat tromboze sau zone de infarctizare, ci doar semne indirecte de microtromboze; tratamentul cu enoxaparină 40 mg/zi a fost reluat, la recomandarea medicului neurolog și menținut pentru 6 luni.

La examinarea actuala anticoagulantul lupic este pozitiv, iar Ac anticardiolipină si anti-β2 glicoproteina 1 sunt absenti.

Se precizeaza diagnosticul de sindrom Sjögren primar, sindrom antifosfolipidic secundar, trombofilie. Pacienta este tratata cu hidroxiclorochină, corticoterapie orala (16 mg metilprednisolon zilnic, cu scadere progresiva) și doze antiagregante de aspirina, fără anticoagulant.

La două luni de la inițierea corticoterapiei, pacienta dezvoltă multiple efecte secundare de hipercorticism indus medicamentos sever, depresie si miopatie cortizonică, motiv pentru care corticoterapia este intrerupta.

Evaluarea clinică, la 6 luni de la întreruperea corticoterapiei, evidențiază prezența unei adenopatii subangulomandibulare stângi cu diametrul de 2/2 cm, fermă, mobilă, nedureroasă la mobilizare, leziuni purpurice la nivelul membrelor inferioare (Figura 2), artralgii la nivelul articulațiilor tibio-tarsiene bilateral. La acest moment investigațiile paraclinice identifică seropozitivitate intensă pentru factorii reumatoizi, Ac anti-Ro intens pozitivi, Ac anti-La slab pozitivi, crioglobuline prezente în titru înalt, hipocomplementemie C4, valori normale ale LDH și β2 microglobulinei serice. Ecografia evidentiaza multiple adenopatii laterocervicale si submandibulare. Biopsia cutanată de la nivelul leziunilor obiectivează prezenta unui infiltrat inflamator moderat in dermul superior, alcătuit predominant din neutrofile și eozinofile, dispus în jurul unor vase de calibru mic, unele cu endoteliu tumefiat, focal cu infiltrarea peretelui vascular, leucocitoclazie. În context clinic, aspectul ar putea fi interpretat ca vasculită leucocitoclazică / urticarie vasculitică. Se decide inițierea de azathioprina, in asociere cu hidroxiclorochina și doze antiagregante de aspirina. La evaluări ulterioare succesive, pacienta dezvoltă leucopenie cu limfopenie, motiv pentru care se decide oprirea azathioprinei

Figura 2 (A, B, C, D). Leziuni de tip purpuric localizate la nivelul gambei stângi (A, B, C) și antepiciorului drept (D)

În contextul prezenței crioglobulinemiei mixte tip III asociate sindromului Sjögren, purpurei crioglobulinemice, se optează pentru administrarea de rituximab cu efecte clinice favorabile și remiterea leziunilor purpurice, normalizarea titrului factorilor reumatoizi, crioglobulinelor serice și Ac anti-Ro.

Referinte
Mossel E, Delli K, van Nimwegen JF et al. Ultrasonography of major salivary glands compared with parotid and labial gland biopsy and classification criteria in patients with clinically suspected primary Sjögren’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2017;76(11):1883.
Cornec D, Jousse-Joulin S, Pers JO et al, Contribution of salivary gland ultrasonography to the diagnosis of Sjögren’s syndrome: toward new diagnostic criteria? Arthritis Rheum. 2013 Jan; 65(1):216-25.
Silva F, Pinto C, Barbosa A, Borges T, Dias C, Almeida J. New insights in cryoglobulinemic vasculitis. J Autoimmun. 2019;105:102313.

Imagini si comentarii: Conf. Dr. Anca Musetescu

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Vizualizează ghidul

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Vizualizează ghidul

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Vizualizează ghidul

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

Citește mai departe