Evaluarea clinică, la 6 luni de la întreruperea corticoterapiei, evidențiază prezența unei adenopatii subangulomandibulare stângi cu diametrul de 2/2 cm, fermă, mobilă, nedureroasă la mobilizare, leziuni purpurice la nivelul membrelor inferioare (Figura 2), artralgii la nivelul articulațiilor tibio-tarsiene bilateral. La acest moment investigațiile paraclinice identifică seropozitivitate intensă pentru factorii reumatoizi, Ac anti-Ro intens pozitivi, Ac anti-La slab pozitivi, crioglobuline prezente în titru înalt, hipocomplementemie C4, valori normale ale LDH și β2 microglobulinei serice. Ecografia evidentiaza multiple adenopatii laterocervicale si submandibulare. Biopsia cutanată de la nivelul leziunilor obiectivează prezenta unui infiltrat inflamator moderat in dermul superior, alcătuit predominant din neutrofile și eozinofile, dispus în jurul unor vase de calibru mic, unele cu endoteliu tumefiat, focal cu infiltrarea peretelui vascular, leucocitoclazie. În context clinic, aspectul ar putea fi interpretat ca vasculită leucocitoclazică / urticarie vasculitică. Se decide inițierea de azathioprina, in asociere cu hidroxiclorochina și doze antiagregante de aspirina. La evaluări ulterioare succesive, pacienta dezvoltă leucopenie cu limfopenie, motiv pentru care se decide oprirea azathioprinei

Figura 2 (A, B, C, D). Leziuni de tip purpuric localizate la nivelul gambei stângi (A, B, C) și antepiciorului drept (D)
În contextul prezenței crioglobulinemiei mixte tip III asociate sindromului Sjögren, purpurei crioglobulinemice, se optează pentru administrarea de rituximab cu efecte clinice favorabile și remiterea leziunilor purpurice, normalizarea titrului factorilor reumatoizi, crioglobulinelor serice și Ac anti-Ro.
Referinte
Mossel E, Delli K, van Nimwegen JF et al. Ultrasonography of major salivary glands compared with parotid and labial gland biopsy and classification criteria in patients with clinically suspected primary Sjögren’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2017;76(11):1883.
Cornec D, Jousse-Joulin S, Pers JO et al, Contribution of salivary gland ultrasonography to the diagnosis of Sjögren’s syndrome: toward new diagnostic criteria? Arthritis Rheum. 2013 Jan; 65(1):216-25.
Silva F, Pinto C, Barbosa A, Borges T, Dias C, Almeida J. New insights in cryoglobulinemic vasculitis. J Autoimmun. 2019;105:102313.
Imagini si comentarii: Conf. Dr. Anca Musetescu