Figura 2.

Figura 3.

Figura 1, 2, 3 – Aspect de livedo reticularis, cu pattern vascular marmorat și leziuni eritematoase diseminate ce nu dispar la digitopresiune

Figura 4. Gangrenă deget 3 picior stâng

Vasculita necrotizantă cutanată este caracterizată histologic de inflamația transmurală a vaselor de sânge și necroză fibrinoidă. Cu toate că poate afecta vase de sânge de orice dimensiune, în marea majoritate a cazurilor, inflamația implică venulele postcapilare. Vasculita necrotizantă reprezintă un spectru de boli ce variază de la vasculită de vas mic cutanată localizată la vasculita sistemică rapid progresivă. Aproximativ 50-60% dintre vasculitele cutanate sunt idiopatice sau primare. Cauzele secundare includ infecțiile cutanate, medicamente, boli de țesut conjunctiv și malignitatea.

Există un spectru foarte larg al manifestărilor cutanate în cadrul sindromului Sjogren primitiv. Vasculita este raportată la aproximativ 10% dintre pacienți, fiind una dintre cele mai severe manifestări extraglandulare și, cu toate că prezintă multiple forme clinice, afectând artere de dimensiuni diferite, vene și/sau capilare aparținând organelor interne, se manifestă clinic, de cele mai multe ori, la nivel cutanat. Studiile evidențiază faptul că afectarea cutanată este caracterizată de prezența purpurei palpabile, maculelor eritematoase, ulcerelor și ischemiei, acestea fiind mai des întâlnite la nivelul membrelor inferioare. Pacienții cu vasculită cutanată prezintă o prevalență mai mare a manifestărilor articulare, a neuropatiei periferice, fenomenului Raynaud, pozitivității ANA, factorilor reumatoizi, anticorpilor anti-Ro/SS-A.

Imagini si comentarii: Prof. Dr. Elena Rezus

Referințe:

1. 1. Scofield RH. Vasculitis in Sjögren’s Syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2011;13(6):482-488.
   2. Argyropoulou OD, Tzioufas AG. Common and rare forms of vasculitis associated with Sjögren’s syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2020;32(1):21-28.
   3. Ramos-Casals M, Anaya JM, García-Carrasco M, et al. Cutaneous Vasculitis in Primary Sjögren Syndrome: Classification and Clinical Significance of 52 Patients. Medicine (Baltimore). 2004;83(2):96-106.
   4. Kitchens CS. Purpura and Other Hematovascular Disorders. Fourth Edition. Elsevier Inc.; 2019.