Diagnosticul final: Pneumonită în organizare, asociată sindromului antisintetazic.
Pneumonita în organizare (organizing pneumonitis, OP), cunoscută anterior ca și bronșiolită obliterantă cu pneumonie în organizare (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP), este o formă rară de pneumopatie interstițială difuză (PID) care afectează bronhiolele distale, ductele alveolare și pereții alveolelor printr-un proces inflamator și proliferativ. Poate fi de natură idiopatică (criptogenetic organizing pneumonitis, COP) sau secundară unor infecții, boli autoimune (artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, scleroză sistemică, miozite autoimune), transplantului, radioterapiei, unor medicamente (ex. amiodarona) și droguri (cocaina).
Tomografia computerizată de rezoluție înaltă (HRCT) evidențiază multiple focare de condensare, de regulă bilaterale, ce pot asocia bronhogramă aeriană. Leziunile sunt distribuite subpleural sau peribronhovascular, mai frecvent în lobii inferiori și pot fi migratorii. În cazuri atipice condensarea poate fi unilaterală. Alte leziuni asociate includ opacități în sticlă mată, opacități inelare (semnul haloului inversat) și minime revărsate pleurale. Pentru diagnosticul pozitiv și excluderea unei infecții se recomandă lavajul bronhoalveolar, care evidențiază o alveolită limfocitară. Diagnosticul diferențial se face cu infecții, carcinom bronhoalveolar, limfom pulmonar, vasculite ANCA pozitive.
PID este cea mai frecventă manifestare din cadrul sindromului antisintetazic și poate fi singura manifestare la debutul bolii. Tiparul HRCT cel mai frecvent descris în sindromul antisintetazic este de pneumopatie interstițială nespecifică (nonspecific interstitial pneumonitis, NSIP), urmat de pneumonita în organizare.
Tratamentul standard este reprezentat de corticosteroizi orali, sub care se obține o ameliorare clinică și imagistică la majoritatea pacienților.
Referințe:
- Travis W et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:733-748.
- Ghid de diagnostic și tratament al pneumopatiilor interstițiale difuze 2015. Coordonatori Irina Strâmbu și Voicu Tudorache din partea Grupului de lucru pentru Pneumopatii Interstițiale Difuze și Sarcoidoză al Societății Române de Pneumologie
- Baque-Juston M et al. Organizing pneumonia: What is it? A conceptual approach and pictorial review. Diagnostic and Interventional Imaging. 2014;95:771-777.
- Baratella E et al. Interstitial lung disease in patients with antisynthetase syndrome: a retrospective case series study. Jpn J Radiol. 2011;39:40-46.
Imagini și comentarii: Dr. Ioana Felea, Dr. Adriana Botan, Dr. Dan Duma