Imaginea săptămânii
2022
2021
Vasculita crioglobulinemică cu afectare cutanata asociata infectiei cu virus hepatitic B
Pacientă în vârstă de 73 de ani, se interneaza cu leziuni trofice cutanate de tip ulcero-necrotic, dureroase, la nivelul membrelor inferioare (Figura 1) evolutive de aproximativ 3 luni și artralgii, dar fără artrite. Nu asociaza alte simptome sau semne clinice.
Figura 1 (a,b). Leziuni cutanate ulcero-necrotice extinse în jumătatea inferioară a gambelor și fața dorsală a picioarelor (aspect de vasculită ulceronecrotică).
Tabloul biologic evidentiaza cresterea importanta a nivelului reactanților de fază acută (CRP = 90.07 mg/L VSH = 96 mm/1h). Imunologic, s-a evidențiat nivel C4 mult scăzut (0.01g/L), factor reumatoid prezent (131.30 UI/ml) și prezența de crioglobuline, cu un criocrit de 10 %. Toate celelalte teste imunologice efectuate au fost negative: pANCA, cANCA, anticorpi antinucleari, antiADNdc, antiSm, antiRo, antiLa, panel pentru sindrom antifosfolipidic, electroforeza proteinelor serice cu imunofixare. Testele de screening infecțios au confirmat prezenta virusului hepatitic B (Ag HBs prezent, Ac anti-HBc absenți, Ag HBe negativ,Ac anti-HBe absenți,
ADN-HVB = 40.000 UI/ml). S-a infirmat infecția VHC și HIV.
Arteriografia și ecografia Doppler arterială au evidențiat ateromatoză la nivelul membrelor inferioare, fără stenoze critice. Ecografia Doppler venoasă a arătat semne de insuficiență venoasă profundă, fără trombi.
S-a confirmat diagnosticul de vasculita crioglobulinemică asociată infecției cu VHB, cu manifestare cutanată.
S-a initiat tratament antiviral (Lamivudina) si corticoterapie in doze medii, cu evoluţie favorabilă și regresia elementelor eruptive (Figura 2 a,b), precum și diminuarea reactanților de fază acuta (nivelul CRP =30 mg/L după numai 3 zile de tratament).
Figura 2 (a,b). Aspect clinic după 1 lună de tratament: leziuni vasculitice în regresie, în curs de epitelizare.
Vasculita crioglobulinemică este o boală sistemică rară, ce afectează predominant vasele mici.
În centrul procesului patogenic se află o clasă de imunoglobuline care precipită la temperaturi scazute și se redizolvă la reîncălzire, numită crioglobuline. Acestea sunt clasificate în funcție de componența crioprecipitatului în 3 tipuri:
- tipul I – imunoglobuline monoclonale IgG/IgM asociate cu afecțiuni hematologice (macroglobulinemia Waldenström, mielomul multiplu), induc frecvent sindroame asociate hipervâscozității;
- tipul II – crioglobuline mixte esențiale care conțin un amestec de imunoglobuline (IgM monoclonal cu activitate de FR și IgG policlonal) și
- tipul III – crioglobuline mixte policlonale (FR policlonal de tip IgM și IgG policlonal). Prezența crioglobulinelor mixte tip II și tip III se asociază frecvent cu infecția cu VHC, dar se pot asocia și cu alte infecții (VHB în mai putin de 5% din cazuri), afecțiuni autoimune (LES, sindrom Sjögren).
Clinic, se poate întâlni triada: purpură palpabilă, fatigabilitate, artralgii, înalt sugestivă pentru crioglobulinemia mixtă tip II și III.
Paraclinic, detectarea crioglobulinelor circulante, hipocomplementemia (scaderea C4, cu C3 normal), prezența FR, în contextul unei serologii pozitive pentru infecția cu VHC, mult mai rar VHB, susțin diagnosticul de vasculită crioglobulinemică. Criocritul, fracția C4 a complementului, prezența FR, nu se corelează cu activitatea bolii.
Tratamentul trebuie individualizat în funcție de etiologie, forma clinică și particularitățile pacientului. Terapia anti-CD20 poate fi eficientă în controlul crioglobulinemiei mixte refractare la corticoterapie și terapia antivirală. Pacienții cu afectare multiorganică sau cu simptome de hipervâscozitate au indicație de plasmafereză.
Resurse educaționale
Revista Română de Reumatologie
Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie
Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă
Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite
Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică
Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
EVENIMENTE
Congresul National de Reumatologie
24-25 Septembrie
Școala de vară a tinerilor reumatologi,
Sibiu 12-16 iulie
WEBINARS
Ziua Mondiala a Sclerodermiei
Ce mi-a plăcut la congresul EULAR
16 Iunie 2021
Informații COVID-19
Acțiuni realizate de Societatea Română de Reumatologie în contextul pandemiei de Covid-19
- 16 martie 2020: Ghid pentru pacientii cu boli reumatice in timpul epidemiei de COVID-19
- 25 martie 2020: Recomandare privind consultatiile la distanta si utilizarea TCZ sc
- 2 aprilie 2020: Informare privind acte normative cu implicatii directe in acordarea serviciilor medicale pentru pacienti
- 3 aprilie 2020: Informare privind derularea programului de tratament cu Bosentan
- 14 aprilie 2020: Sesiune video interactiva – Recomandările Societății Române de Reumatologie pentru managementul pacienților cu boli reumatice in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
- 27 aprilie 2020: Sesiune video interactiva –Abordarea pacientului cu boli reumatice autoimune în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
- 29 aprilie 2020: Sesiune video interactiva – Terapia biologica in contextul COVID-19 / Perspective clinice
- 7 mai 2020: Sesiune video interactiva – Despre COVID-19, boli reumatice si medicina de familie
- 14 mai 2020: Sesiune video interactiva – Inhibitia JAK in peisajul clinic actual
- 18 mai 2020: Informare privind acte normative cu impact asupra activitatii medicale
- 19 mai 2020: Sesiune video interactiva – Optiuni de management in bolile reumatice inflamatoare in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
- 18 iunie 2020: Sesiune video interactiva – Actualităţi în reumatologie
- 23 iulie 2020: Sesiune video interactiva – Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice
- 27 iulie 2020: Sesiune video interactiva – Recomandările Societății Române de Reumatologie pentru managementul pacienților cu boli reumatice in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
- 7 ianuarie 2021: Recomandări privind vaccinarea împotriva Covid-19 la pacienții cu boli reumatice de tip inflamator / autoimun / terapii imunosupresoare
Link-uri utile
Annals of the Rheumatic Diseases
Arthritis & Rheumatology
Rheumatology
RMD Open
ADRESA
Str Pantelimon Halipa 14,
Cod Poștal 700661