Imaginea săptămânii

Reticulohistiocitoza multicentrică

Pacientă în vârstă de 55 de ani, diagnosticată cu reticulocitoză multicentrică, ce a debutat prin dureri cu caracter mixt la nivelul articulațiilor mici ale mâinilor, umeri, genunchi bilateral. Pacienta prezenta eritem la nivelul toracelui anterior, leziuni cutanate papulo-nodulare de culoare violacee dispuse pe fața dorsală a mâinilor și periunghial, precum si la nivelul fetei.

Figura 1. Papule eritematoase perinazale, peribucale și la nivelul regiunii frontale.

Figura 2. Eritem torace anterior


Figura 3. Leziuni papulo-nodulare pe fața dorsală a degetelor

 

Figura 4. Mici papule distribuite liniar periunghial care dau aspectul de mărgele de corali

 

Figura 5. Radiografie de bazin : articulatii sacroiliace cu interliniu normal, condensare longitudinala  pe ambele versante osoase, bilateral.

 

 

 

Figura 6. Radiografie de maini, incidenta antero-posterioară : spatii articulare radio-carpiene, intercarpiene, MCF, IFP cu interliniu normal; microgeoda la baza MC I, bilateral; eroziune la nivelul versantului radial al F II – IFD III dr.

 

 

Figura 7, a

 

 

 

Figura 7, b

Figura 7 (a, b). Biopsia cutanata fata dorsala IFP III drept: Fragment cutanat cu epiderm gros, hiperkeratozic, cu morfologie normală în contextul localizării, ce prezintă la nivelul dermului abundent infiltrat histiocitar ce asociază izolate limfocite; frecventele histiocite sunt multinucleate, fiind dispuse printre fibrele de colagen ale dermului, fără agregare granulomatoasă.

 

Figura 8. Ecografie mâini: tenosinovită extensori, proliferare sinovială și eroziuni RCC

 

 

Figura 9. Ecografie maini: noduli hipoecogeni, avasculari, cu discret semnal vascular

 

 

Figura 10. CT torace – Cord cu peretele ventricular stâng cu grosimea maximă de 15 mm. Minim lichid pericardic, cu grosimea de 5 mm, pe fața anterioară a cordului.

 

 

Figura 11. CT torace. Nodul pulmonar infracentimetric LIS segmental bazal antero-medial (6mm)

 

 

Figura 12. CT torace – Limfonoduli mediastinali infracentrimetrici, cu centru lipomatos

 

 

Figura 13. CT abdomino-pe lvin – Articulațiile sacroiliace bilateral cu spațiul articular îngustat, cu versanții articulari cu aspect osteocondensant, cu contur discret neregulat, modificări mai evidente la nivelul versantului iliac, cu prezența de “vid intra-articular”

 

Reticulohistiocitoza multicentrică este o boală rară, cu implicare multisistemică, care afectează predominant persoane caucaziene de sex feminin în decadele cinci și șase de viață. Există aproximativ 300 de cazuri raportate în lume, această patologie fiind descrisă pentru prima dată în anul 1937. Determină afectare cutanată și articulară, cu rară implicare a organelor interne. Cea mai frecventă manifestare articulară este reprezentată de artrita inflamatorie erozivă ce afectează articulațiile mici ale mâinilor (predominant interfalangienele distale și mai rar articulațiile metacarpofalangiene și interfalangiene proximale); rareori afectate sunt coatele, umerii, articulațiile coxofemurale, sacroiliacele genunchii și picioarele. Netratată, poate progresa către o afectare distructivă, inclusiv artrită mutilans. Leziunile cutaneo-mucoase au aspect papulo-nodular, leziunile de la nivel periunghial fiind considerate patognomonice (“mărgele de corali”).

Literatura de specialitate menționează faptul că, în general, afectarea articulară o precede pe cea cutanată cu aproximativ trei ani. Diagnosticul se bazează pe examenul histopatologic, unde se decelează prezența a numeroase histiocite și celule gigante multinucleate.

Desi considerată o patologie cu afectare sistemică, implicarea organelor interne in reticulohistiocitoza multicentrică este rar întâlnită. Complicațiile sistemice pot include pericardita, pleurezia, fibroza pulmonară, cardiomegalia, ciroza biliară, ulcerul gastric și vasculita. Cazurile clinice raportate descriu prezența unui aspect reticulat, de honeycombing, reprezentativ pentru pneumonia interstițială obisnuită, dar și noduli pulmonari bilaterali și limfadenopatii hilare bilaterale și mediastinale, biopsia de la acest nivel evidențiind agregate histiocitare cu celule gigante multinucleate.

Referințe: 

    1. Selmi C, Greenspan A, Huntley A, Gershwin ME. Multicentric Reticulohistiocytosis: a Critical Review. Curr Rheumatol Rep. 2015;17(6). doi:10.1007/s11926-015-0511-6
    2. Sanchez-Alvarez C, Sandhu AS, Crowson CS, et al. Multicentric reticulohistiocytosis: The Mayo Clinic experience (1980-2017). Rheumatol (United Kingdom). 2020;59(8):1898-1905. doi:10.1093/rheumatology/kez555
    3. Toz B, Büyükbabani N, İnanç M. Multicentric reticulohistiocytosis: Rheumatology perspective. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016;30(2):250-260. doi:10.1016/j.berh.2016.07.002
    4. Islam AD, Naguwa SM, Cheema GS, Hunter JC, Gershwin ME. Multicentric reticulohistiocytosis: A rare yet challenging disease. Clin Rev Allergy Immunol. 2013;45(2):281-289. doi:10.1007/s12016-013-8362-2

Imagini si comentarii: Prof Dr Elena Rezus

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

 

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2 

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

EVENIMENTE

BOLI REUMATICE INFLAMATOARE
9/10 octombrie
Prima conferință națională on-line de reumatologie

Școala de toamnă a tinerilor reumatologi
7-11 septembrie 2020
Sibiu

WEBINARS

Actualităţi în reumatologie

Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice

Link-uri utile

Annals of the Rheumatic Diseases

Arthritis & Rheumatology 

Rheumatology 

 

RMD Open

 

ADRESA

Str. Thomas Masaryk, nr. 5,

sector 2;

Cod Poștal 020983

CONTACTAȚI-NE

Tel: +4021 211 68 48

Fax: +4021 211 67 25