Pacientă în vârstă de 50 ani, cunoscută cu lupus eritematos sistemic (LES), se prezintă pentru dureri presternale debutate în urmă cu 4 luni, însoțite de tumefacție locală. Durerile sunt accentuate la anteflexia coloanei vertebrale, precum și la palparea locală. Pacienta este diagnosticată de aproximativ un an cu LES cu afectare hematologică, articulară, musculară și seroasă, cu prezenta de anticorpi anti-ADNdc, anti-Sm și anti-Ro 52. Actual, pacienta se află în tratament cu hidroxiclorochină 200mg/zi, azatioprină 50mg/zi și prednison 40mg/zi. Obiectiv, se decelează o sensibilitate intensă la presiunea locală, aspect deformat, excavat, cu tumefacție dură în porțiunea inferioară a sternului.
Diagnosticul diferențial al simptomatologiei algice de la nivelul sternului vizează prezența unei deformări congenitale de cutie toracică de tip pectus excavatum, un context post-traumatic (pe care pacienta însă nu îl poate preciza) sau dezvoltarea unei formațiuni tumorale. Evaluarea imagistică a inclus radiologie convențională, ultrasonografie musculoscheletală și tomografie computerizată.
Modificările structurale importante vizibile la nivelul sternului ridică suspiciunea unei posibile deformări congenitale de tip pectus excavatum. De asemenea, tabloul clinic și imagistic poate fi explicat printr-o consolidare vicioasă a unei fracturi mai vechi. Un posibil traumatism recent sau fractură non-traumatică pe os patologic poate explica simptomele algice osoase debutate în ultimele 4 luni. Prezența unei formațiuni tumorale osoase sau de țesut moale este exclusă în urma explorărilor imagistice. Ecografic nu se observă formațiuni tisulare sau modificări de tip inflamator adiacente ariei de neregularitate corticală, precum și lipsa unei reacții periostale.
Pectus excavatum reprezintă o deformare congenitală a cutiei toracice ce determină o dezvoltare anormală a sternului și a coastelor, producând un aspect concav, excavat, vizibil la nivelul peretelui toracic anterior. Este cea mai frecventă deformare congenitală a cutiei toracice, fiind mult mai comună decât deformarea de tip pectus carinatum, cleftul sternal sau alte sindroame displazice. Pectus excavatum are o prevalență de 1 la 400 de nașteri, cu un raport băieți:fete de 3:1. Unii pacienți acuză dureri toracice anterioare sau dorsalgii, iar majoritatea dezvoltă scolioză. Complicații cardiopulmonare se pot manifesta prin toleranță redusă la efort, tahicardie, deformare cardiacă prin amprentarea ventriculului drept, iar în cazuri severe disfuncții pulmonare de tip restrictiv sau obstructiv. Chiar și în absența unor complicații sau a simptomatologiei dureroase, aspectul inestetic generat de acest tip de deformare poate avea un puternic impact psihologic asupra pacientului.
Bibliografie
- Cobben JM, Oostra RJ, van Dijk FS. Pectus excavatum and carinatum. Eur J Med Genet. 2014;57(8):414-7. doi: 10.1016/j.ejmg.2014.04.017.
- Kelly RE Jr, Obermeyer RJ, Nuss D. Diminished pulmonary function in pectus excavatum: from denying the problem to finding the mechanism. Ann Cardiothorac Surg. 2016;5(5):466-475. doi: 10.21037/acs.2016.09.09.
- Jaroszewski DE, Warsame TA, Chandrasekaran K, Chaliki H. Right ventricular compression observed in echocardiography from pectus excavatum deformity. J Cardiovasc Ultrasound. 2011;19(4):192-195. doi:10.4250/jcu.2011.19.4.192
