Pacient în vârstă de 61 de ani, fără antecedente personale patologice, s-a prezentat în serviciul de urgență teritorial pentru dispnee la eforturi mici, tuse și un tablou de insuficiență respiratorie (Sa O2 = 70% in aa). A efectuat 3 teste RT-PCR SARS COV2 care au fost negative. Pe parcursul internării a început să prezinte hemoptizii în cantitate redusă. Probele de laborator au evidențiat proteinurie, hematurie, retenție azotată marcată (creatinina = 7 mg/dl), sindrom inflamator și anemie hipocromă microcitară.
A efectuat CT pulmonar care a evidențiat opacități difuze, simetrice, cu aspect de “sticlă mată” și arii de consolidare cu aspect pseudonodular (Figura 1). S-a ridicat suspiciunea de hemoragie alveolară difuză severă în contextul unei vasculite sistemice. S-a efectuat testarea anticorpilor ANCA – anticorpii anti-MPO (pANCA) = 45 UR/ml.
Diagnosticul precizat a fost de poliangiită microscopică pANCA pozitivă, cu hemoragie alveolară difuză.
S-a inițiat pulse-terapie cu ciclofosfamidă (protocolul Cyclops), corticoterapie în doză mare și 5 ședințe de plasmafereză. Sub tratament evoluția clinică a manifestărilor pulmonare și renale a fost favorabilă.
CT pulmonar de control la 3 luni (Figura 2) a evidențiat un aspect mult ameliorat, cu persistența unor îngroșări septale interlobare posterobazale bilateral, fără sindrom de umplere alveolară.
Figura 1. Tomografie computerizată pulmonara la debut
Secțiuni axiale – opacități difuze cu aspect de “sticlă mată” și arii de consolidare cu aspect pseudonodular, aspect sugestiv pentru hemoragie alveolară difuză.
Figura 2. Tomografie computerizată pulmonara după 3 luni
Secțiune axială – îngroșări de septe inter- și intralobulare suprapuse peste leziuni de “sticlă mată”.
Hemoragia alveolară difuză (HAD) este o manifestare pulmonară severă în vasculitele sistemice ANCA asociate. Se întâlnește cu frecvență mai mare în poliangiita microscopică (25-60% din pacienți) comparativ cu granulomatoza cu poliangiită (22-30%) și granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (4%). Substratul HAD este o capilarită pulmonară, cauzată de o inflamație predominant neutrofilică a pereților capilarelor, care determină necroză fibrinoidă și pierderea integrității membranei alveolo-capilare. HAD poate fi prima manifestare a bolii sau o complicație care apare în cursul evoluției vasculitelor sistemice și a altor boli sistemice autoimmune. Este potențial letală și reprezintă un factor de prognostic negativ în vasculitele sistemice.
Manifestările clinice sunt nespecifice și includ dispnee, hipoxemie, tuse și hemoptizie. De menționat că hemoptizia poate fi absentă la evaluarea inițială, chiar și în cazurile severe. Un element clinic care atrage atenția asupra acestei complicații (cu valoare de red flag) este instalarea unei anemii microcitare hipocrome, disproporționată față de volumul hemoptiziei (apare și la pacienții fără hemoptizie). Radiografia toracică evidențiază un sindrom de umplere alveolară cu distribuție predominant parahilar și în lobii inferiori, dar poate fi normală la jumătate din pacienți. Diagnosticul diferențial se face cu multiple alte cauze cu tablou clinic și radiologic asemănător, incluzând edemul pulmonar cardiogen, edemul pulmonar non-cardiogen (infecții pulmonare virale și cu Pneumocysitis carinii) și alte boli autoimune sistemice (lupusul eritematos sistemic, sarcoidoza, sindromul Goodpasture, etc). Lavajul bronho-alveolar este considerat standardul de aur pentru confirmarea diagnosticul de HAD – evidențiază prezența siderofagelor (macrofage intra-alveolare încărcate cu fier – cel puțin 20%), detectate la 24-48 ore după episodul hemoragic, care pot persista timp de câteva săptămâni. De menționat, că lavajul bronho-alveolar este dificil sau imposibil de efectuat în formele severe de HAD, care adesea au evoluție imprevizibilă.
În context clinic sugestiv, examenul prin tomografie computerizată (CT) este esențial pentru diagnosticul pozitiv și diferențial, pentru evaluarea extensiei și monitorizarea evoluției HAD. În stadiul acut sunt prezente leziuni de “sticlă mată” lobulare combinate cu arii de consolidare, adesea cu distribuție gravitațională. În mod caracteristic sunt cruțate ariile periferice, datorită distrtibuției normale a vascularizației pulmonare. După 24-48 ore apar leziuni de îngroșare a interstițiului interlobular și intralobular suprapuse peste leziunile de “sticlă mată” (pattern “crazy-paving”). Opacitățile pot regresa după câteva zile, fără sechele. În cazul unei evoluții cronice sau în HAD recurentă pot apărea leziuni de pneumonie de organizare și/sau leziuni de fibroză pulmonară, cu îngroșarea septelor inter- și intralobulare.
Referințe:
- Reisman S, Chung M, Bernheim A. A review of clinical and imaging features of diffuse pulmonary hemorrhage. Am J Roentgenol 2021; 216:1500-1509
- Nasser M, Cottin V. Alveolar hemorrhage in vasculitis (primary and secondary).Semin Respir Crit Care Med 2018; 39: 482–493.
