Hidroxiclorochina (HCQ) este un medicament utilizat în afectarea cutanată din DM, însă diferitele mecanisme de acțiune ale acestuia pot conduce, în unele cazuri, la exacerbarea leziunilor cutanate. Date recente demonstrează că HCQ blochează căile de detectare a acidului nucleic care duc la producerea de interferon (IFN), interleukină-6 și factor de necroză tumorală-α. Mai exact, s-a demonstrat că HCQ inhibă semnalizarea receptorului Toll-like 7/9 și calea cGAS-STING.
MDA-5 este singurul autoatincorp din DM care acționează ca un senzor direct de acid nucleic, fiind implicat in inducerea IFN de tip I (IFNα și IFNβ), astfel încât pacienții cu anticorpi anti-MDA-5 sunt mai puțin susceptibili de a dezvolta o erupție cutanată asociată HCQ.
Există studii de caz care au dovedit prezența unui risc crescut de erupții cutanate în relație cu administrarea HCQ la pacienții cu DM.
Într-un studiu prospectiv, efectuat pe o cohortă de 111 pacienți cu DM în tratament cu HCQ, Wolstencroft și colab. au stabilit o legătură între riscul de erupții cutanate și subsetul de anticorpi. Pacienții cu anticorpi anti-SAE-1/2 au avut un risc crescut de a dezvolta o erupție cutanată asociată tratamentului cu HCQ, în timp ce pacienții cu anticorpi anti-MDA-5 au prezentat un risc scăzut. În cadrul acestui studiu, morfologia erupțiilor cutanate a fost variată, în unele cazuri fiind evidențiată exacerbarea leziunilor cutante specifice DM, însă majoritatea cazurilor au prezentat leziuni cutanate eritematoase, difuze, nespecifice și pruriginoase.
Un alt studiu retrospectiv din literatură, realizat pe o cohortă de 39 de pacienți cu DM în tratament cu HCQ, a demonstrat că o treime dintre aceștia au prezentat reacții adverse cutanate, manifestate sub diverse forme clinice. Cele mai frecvente manifestări au fost erupțiile morbiliforme generalizate, intens pruriginoase, apărute la 3 săptămâni după inițierea hidroxiclorochinei și care au dispărut la sistarea tratamentului. Sunt menționate rare cazuri de pustuloză exantematică generalizată acută (AGEP) sau erupţie cutanată medicamentoasă cu eozinofilie şi simptome sistemice (sindromul DRESS).
Un aspect particular al cazului de față constă în prezența Ac anti SAE, care se asociază cu un fenotip clinic particular al DM în care domină afectarea cutanată. Un studiu longitudinal, realizat în 2021 pe o cohortă nord americană de pacienți cu DM care prezentau Ac anti SAE pozitivi a identificat o corelație între acești anticorpi și apariția unui rash cutanant sever, intens pruriginos.
În acest caz, ținând cont de profilul imunologic al pacientului și corelând exacerbarea leziunilor cutanate cu administrarea HCQ, am decis întreruperea HCQ și continuarea tratamentului de fond cu micofenolat mofetil și urmărirea evoluției leziunilor tegumentare.