Imaginea săptămânii

Hemoragie alveolară difuză la un bărbat cu poliangiită microscopică

Pacient în vârstă de 61 de ani, fără antecedente personale patologice, s-a prezentat în serviciul de urgență teritorial pentru dispnee la eforturi mici, tuse și un tablou de insuficiență respiratorie (Sa O2 = 70% in aa). A efectuat 3 teste RT-PCR SARS COV2 care au fost negative. Pe parcursul internării  a început să prezinte hemoptizii în cantitate redusă. Probele de laborator au evidențiat proteinurie, hematurie, retenție azotată marcată (creatinina = 7 mg/dl), sindrom inflamator și anemie hipocromă microcitară. A efectuat CT pulmonar care a evidențiat opacități difuze, simetrice, cu aspect de “sticlă mată” și arii de consolidare cu aspect pseudonodular (Figura 1). S-a ridicat suspiciunea de  hemoragie alveolară difuză severă în contextul unei vasculite sistemice. S-a efectuat testarea anticorpilor ANCA – anticorpii anti-MPO (pANCA) = 45 UR/ml.

Diagnosticul precizat a fost de poliangiită microscopică pANCA pozitivă, cu hemoragie alveolară difuză.

S-a inițiat pulse-terapie cu ciclofosfamidă (protocolul Cyclops), corticoterapie în doză mare și 5 ședințe de plasmafereză. Sub tratament evoluția clinică a manifestărilor pulmonare și renale a fost favorabilă. CT pulmonar de control la 3 luni (Figura 2) a evidențiat un aspect mult ameliorat, cu persistența unor îngroșări septale interlobare posterobazale bilateral, fără sindrom de umplere alveolară.

Figura 1. Tomografie computerizată pulmonara la debut

Secțiuni axiale – opacități difuze cu aspect de “sticlă mată” și arii de consolidare cu aspect pseudonodular, aspect sugestiv pentru hemoragie alveolară difuză.

Figura 2. Tomografie computerizată pulmonara după 3 luni

Secțiune axială – îngroșări de septe inter- și intralobulare suprapuse peste leziuni de “sticlă mată”.

Hemoragia alveolară difuză (HAD) este o manifestare pulmonară severă în vasculitele sistemice ANCA asociate. Se întâlnește cu frecvență mai mare în poliangiita microscopică (25-60% din pacienți) comparativ cu granulomatoza cu poliangiită (22-30%) și granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (4%). Substratul HAD este o capilarită pulmonară, cauzată de o inflamație predominant neutrofilică a pereților capilarelor, care determină necroză fibrinoidă și pierderea integrității membranei alveolo-capilare. HAD poate fi prima manifestare a bolii sau o complicație care apare în cursul evoluției vasculitelor sistemice și a altor boli sistemice autoimmune. Este potențial letală și reprezintă un factor de prognostic negativ în vasculitele sistemice.

Manifestările clinice sunt nespecifice și includ dispnee, hipoxemie, tuse și hemoptizie. De menționat că hemoptizia poate fi absentă la evaluarea inițială, chiar și în cazurile severe. Un element clinic care atrage atenția asupra acestei complicații (cu valoare de red flag) este instalarea unei anemii microcitare hipocrome, disproporționată față de volumul hemoptiziei (apare și la pacienții fără hemoptizie). Radiografia toracică evidențiază un sindrom de umplere alveolară cu distribuție predominant parahilar și în lobii inferiori, dar poate fi normală la jumătate din pacienți. Diagnosticul diferențial se face cu multiple alte cauze cu tablou clinic și radiologic asemănător, incluzând edemul pulmonar cardiogen, edemul pulmonar non-cardiogen (infecții pulmonare virale și cu Pneumocysitis carinii) și alte boli autoimune sistemice (lupusul eritematos sistemic, sarcoidoza, sindromul Goodpasture, etc). Lavajul bronho-alveolar este considerat standardul de aur pentru confirmarea diagnosticul de HAD – evidențiază prezența siderofagelor (macrofage intra-alveolare încărcate cu fier – cel puțin 20%), detectate la 24-48 ore după episodul hemoragic, care pot persista timp de câteva săptămâni. De menționat, că lavajul bronho-alveolar este dificil sau imposibil de efectuat în formele severe de HAD, care adesea au evoluție imprevizibilă.

În context clinic sugestiv, examenul prin tomografie computerizată (CT) este esențial pentru diagnosticul pozitiv și diferențial, pentru evaluarea extensiei și monitorizarea evoluției HAD. În stadiul acut sunt prezente leziuni de “sticlă mată” lobulare combinate cu arii de consolidare, adesea cu distribuție gravitațională. În mod caracteristic sunt cruțate ariile periferice, datorită distrtibuției normale a vascularizației pulmonare. După 24-48 ore apar leziuni de îngroșare a interstițiului interlobular și intralobular suprapuse peste leziunile de “sticlă mată” (pattern “crazy-paving”). Opacitățile pot regresa după câteva zile, fără sechele. În cazul unei evoluții cronice sau în HAD recurentă pot apărea leziuni de pneumonie de organizare și/sau leziuni de fibroză pulmonară, cu îngroșarea septelor inter- și intralobulare.

Referinte:
1.Reisman S, Chung M, Bernheim A. A review of clinical and imaging features of diffuse pulmonary hemorrhage. Am J Roentgenol 2021; 216:1500-1509
2.Nasser M, Cottin V. Alveolar hemorrhage in vasculitis (primary and secondary). Semin Respir Crit Care Med 2018; 39: 482–493.

Imagini si comentarii: Dr. Adriana Voie, Dr. Laura Muntean

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

 

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2 

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

WEBINARS

BOLI REUMATICE INFLAMATOARE
9/10 octombrie
Prima conferință națională on-line de reumatologie

Școala de toamnă a tinerilor reumatologi
7-11 septembrie 2020
Sibiu

Actualităţi în reumatologie

Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice

Link-uri utile

Annals of the Rheumatic Diseases

Arthritis & Rheumatology 

Rheumatology 

 

RMD Open

 

ADRESA

Clinica de Reumatologie,

str. Clinicilor nr. 4-6, Cluj Napoca,

Cod Poștal 400006

CONTACTAȚI-NE

Tel: +4021 211 68 48

Fax: +4021 211 67 25