Imaginea săptămânii

Pacientă în vârstă de 39 ani, se prezintă pentru dureri cu caracter inflamator la articulațiile periferice și tumefacții la glezne și antepicioare, insoțite de redoare matinală, simptomatologie debutată de câțiva ani. Are sindrom inflamator biologic important, dar autoanticorpii sunt absenți, fără eroziuni articulare pe radiografii.

Examenul clinic evidențiază condrita nazală (fig. 1) și a ambilor urechi (fig. 2).

Fig. 1: Condrită nazală: prăbușirea piramidei
nazale – “nas în șa” (sept. 2019).

Fig. 2: Condrită auriculară: pavilionul auricular este modificat, asemănător unei conopide -“cauliflower ear” (sept. 2019).

Prezența condritelor, pe fondul unei poliartrite seronegative non-erozive, permite diagnosticul de policondrită recidivantă. Este tratată cu corticosteroizi și metotrexat, cu evoluție clinică și biologică bună.

Pacienta intrerupe tratamentul din proprie inițiativă, iar după câteva săptămâni dezvoltă durere oculară intensă și scădere progresivă a acuității vizuale. Examenul oftalmologic evidențiază: congestie oculară importantă, cu blefarospasm și hiperlăcrimare, edem al pleoapelor, diagnosticând o sclerită anterioară și posterioară difuză, cu efuziune coroidiană secundară; asociază cataractă congenitală în evoluție (fig. 3).

Fig. 3: La examenul în lumină difuză se remarcă sclera congestionată, roșie-violacee, cu vase sclerale dilatate și chemozis conjunctival. Mică zona de ischemie sclerală în sectorul infero-temporal (săgeată).
(februarie 2021).

Fig. 4. Examinarea cu lampa cu fantă evidențiază cheratita infiltrativă periferică (ce reflectă fenomenele autoimune din cornee) (săgeata galbenă) și dilatarea vaselor episclerale (săgeata verde).

Fig. 5. Ecografia în mod B evidențiază congestia importantă a coroidei cu îngroșare marcată în sectorul superior și inferior, unde pe alocuri se vizualizează lichid subretinian.

Fig.7. La examenul în lumina difuză aspectul clinic este mult ameliorat, persistă însă congestia vasculară, edemul scleral și episcleral în sectorul temporal.

Fig. 8. Zona palidă, ischemică, reprezintă un teritoriu slab vascularizat ca urmare a vasculitei ocluzive, care în timp se poate trasnforma în necroză locală și perforație (scleromalacie perforans).

Policondrita recidivantă este o boală sistemică mediată imun caracterizată prin episoade inflamatorii recurente ale structurilor cartilaginoase (nas, urechi, tract respirator), cu distrucții secundare ale acestora. Pacienții prezintă un spectru larg de manifestări clinice care permit punerea diagnosticului.

Manifestările oculare sunt prezente în 50-60% din cazuri, rar sunt inaugurale. De obicei sunt ușoare și constau în episclerită uni/bilaterală, sclerită adesea anterioară, persistentă sau recidivantă, excepțional necrozantă și conjunctivită. Mai rar pot să apară irită, retinopatie, uveită anterioară, inflamație orbitală, keratocojunctivită sicca, cheratită periferică, vasculită retiniană, ocluzia arterelor sau venelor retiniene, nevrită optică ischemică, cataractă determinată de boală sau indusă de terapia cu corticosteroizi.

Pacienții care prezintă inflamație oculară au tendința să dezvolte numeroase manifestări sistemice, afectarea oculară putand fi considerată ca un marker de severitate al bolii.

Tratamentul este empiric și folosește corticosteroizi și imunosupresoare, în funcție de activitatea bolii și de severitatea afectării de organ.

Referințe:

Borgia F, Giuffrida R, Guarneri F et al. Relapsing Polychondritis: An Updated Review. Biomedicines 2018;6/84:1-14.
Sainz-de-la-Maza M, Molina N, Gonzalez-Gonzalez LA, et al. Scleritis associated with relapsing polychondritis. Br J Ophthalmol 2016; 100:1290.
Yoo JH, Chodosh J, Dana R. Relapsing polychondritis: systemic and ocular manifestations, differential diagnosis, management, and prognosis. Semin Ophthalmol 2011 Jul;26(4-5):261-9.
Kent PD, Michet CJ Jr, Luthra HS. Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol 2004;16(1):56.

Imagini și comentarii: Prof. Dr. Elena Rezuș

Mulțumiri:
Dr. Elena Presură (reumatologie, Piatra Neamț) și Dr. Constantin Grigoraș (oftalmologie, Iași)

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Vizualizează ghidul

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Vizualizează ghidul

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Vizualizează ghidul

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

Citește mai departe