Pacientă în vârstă de 49 ani, diagnosticată cu scleroză sistemică cu afectare cutanată difuză, debutată în urmă cu 10 ani, prin sindrom Raynaud.
Calcificări subcutanate: cot stâng (fig. 4) și fața anterioră a antebrațului drept (fig. 5)
Evoluția a fost favorabilă dupa sinovectomie parțială cu excizia chistului popliteal si schimbarea terapei biologice.
Corpii riziformi („rice bodies”) sunt particule solide localizate intra-articular sau la nivelul burselor, compuse predominant din material fibrinos. Numele lor provine de la aspectul macroscopic asemănător cu boabele de orez. Au fost descriși inițial în artrita tuberculoasă, ulterior și în artrita reumatoidă, artrita juvenilă idiopatică și în spondilartrite. Mecanismele patogenetice nu sunt pe deplin înțelese, mai probabil sunt consecința unor microinfarcte în sinoviala hipertrofiată cu desprinderea unor fragmente libere în cavitatea sinovială. IRM este investigația imagistică de elecție pentru diagnostic: corpii riziformi apar ca multiple leziuni izo- sau hipointense (în comparație cu mușchii scheletici) pe imaginile T1 și hipointense pe T2. Diagnosticul diferențial imagistic include condromatoza sinovială și sinovita pigmentară vilonodulară.
Fig. 7 Capilaroscopie: aspect sugestiv pentru pattern-ul sclerodermic “tardiv”.
– Transparenta cutanata redusa semnificativ pentru unele arii examinate (densitate capilara si morfologie dificil de apreciat).
– Pentru ariile vizualizabile: Retea capilara dezorganizata, densitate capilara evident redusa, capilare cu forme bizare, arii avasculare – prezente.
Scleroza sistemică este o boală de țesut conjunctiv caracterizată prin fibroză și leziuni degenerative ale pielii și organelor interne.
Acroosteoliza are un impact funcțional important, fiind prezentă la aproximativ 20% dintre pacienții cu scleroză sistemică. Fiziopatologia acroosteolizei este neclară, dar vasculopatia extremităților pare să contribuie la dezvoltarea leziunilor acroosteolitice. Studii transversale au evidențiat asocierea acroosteolizei, a calcinozei și a ulcerelor digitale, elemente prezente și la cazul prezentat. Vasculopatia digitală poate fi obiectivată prin capilaroscopie. S-a demonstrat că pattern-ul tardiv și, în special, scăderea densității capilare se asociază frecvent cu calcinoza și acroosteoliza. O posibilă explicație pentru asocierea între severitatea ischemiei digitale și acroosteoliză este reprezentată de faptul că vascularizația deficitară de la acest nivel determină resorbția osoasă a falangei distale, rezultând astfel atrofia ischemică. Această explicație este intuitivă, având în vedere că pacienții cu scleroză sistemică și ischemie digitală severă dezvoltă ulcere digitale și cicatrici stelate; se consideră că pierderea țesutului moale are loc în paralel cu pierderea osoasă. Acroosteoliza se asociază cu o formă severă de boală (subtipul difuz de afectare cutanată, ulcere digitale, gangrenă, prezența crepitațiilor la nivelul tendoanelor, fibroză pulmonară avansată), telangiectazii, calcinoză, anticorpi anti Scl-70, durata lungă a bolii. Studiile clinice au evidențiat, de asemenea, asocierea acroosteolizei cu boala pulmonară interstițială și a celei între calcinoză și hipertensiunea pulmonara. Acroosteoliza este mult mai des întâlnită la pacienții cu anticorpi anti Scl-70 pozitivi și mai rară la cei la care se evidențiază prezența anticorpilor anti centromer.
Referinte:
- Morardet L, Avouac J, Sammour M, et al. Late Nailfold Videocapillaroscopy Pattern Associated with Hand Calcinosis and Acro-Osteolysis in Systemic Sclerosis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016;68(3):366-373. doi:10.1002/acr.22672
- Johnstone EM, Hutchinson CE, Vail A, Chevance A, Herrick AL. Acro-osteolysis in systemic sclerosis is associated with digital ischaemia and severe calcinosis. Rheumatology (Oxford). 2012;51(12):2234-2238. doi:10.1093/rheumatology/kes214
- Azarbani N, Javadzadeh A, Mohseni I, Jalali A, Andalib E, Poormoghim H. Association of Musculoskeletal and Radiological Features with Clinical and Serological Findings in Systemic Sclerosis: A Single-Centre Registry Study. Mediterr J Rheumatol. 2020;31(3):341-349. Published 2020 Sep 30. doi:10.31138/mjr.31.3.341
- Arana-Ruiz JC, Amezcua-Guerra LM. Acro-osteolysis as an indicator of severity in systemic sclerosis. La acrosteólisis como indicador de gravedad en los pacientes con esclerosis sistémica. Reumatol Clin. 2016;12(5):263-266. doi:10.1016/j.reuma.2015.11.002
- Sakata, K., Kaneko, Y., Yasuoka, H. et al.Association of radiographic findings in hand X-ray with clinical features and autoantibodies in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol 39, 113–118 (2020). https://doi.org/10.1007/s10067-019-04639-6
