Imaginea săptămânii

Vasculită necrotizantă la o pacientă cu sindrom Sjogren primitiv

Pacientă în vârstă de 44 de ani, cunoscută cu sindrom Sjogren (xerostomie, xeroftalmie, Ac anti Ro/SSA si anti La/SSB prezenti, biopsie glande salivare pozitivă), dezvoltă leziuni tegumentare vasculitice, confirmate histo-patologic. La ultima evaluare imunologică, pacienta a prezentat ANA 5.4 (pozitiv>1.2), Ac anti La/SSB>200 U/mL (pozitiv>25 U/mL), Ac anti Ro/SSA>200 U/mL (pozitivi>25 U/mL), factori reumatoizi 256 UI/mL (VN:0-8 UI/mL).

Figura 1

Figura 2.

Figura 3.

Figura 1, 2, 3 – Aspect de livedo reticularis, cu pattern vascular marmorat și leziuni eritematoase diseminate ce nu dispar la digitopresiune

Figura 4. Gangrenă deget 3 picior stâng

Vasculita necrotizantă cutanată este caracterizată histologic de inflamația transmurală a vaselor de sânge și necroză fibrinoidă. Cu toate că poate afecta vase de sânge de orice dimensiune, în marea majoritate a cazurilor, inflamația implică venulele postcapilare. Vasculita necrotizantă reprezintă un spectru de boli ce variază de la vasculită de vas mic cutanată localizată la vasculita sistemică rapid progresivă. Aproximativ 50-60% dintre vasculitele cutanate sunt idiopatice sau primare. Cauzele secundare includ infecțiile cutanate, medicamente, boli de țesut conjunctiv și malignitatea.

Există un spectru foarte larg al manifestărilor cutanate în cadrul sindromului Sjogren primitiv. Vasculita este raportată la aproximativ 10% dintre pacienți, fiind una dintre cele mai severe manifestări extraglandulare și, cu toate că prezintă multiple forme clinice, afectând artere de dimensiuni diferite, vene și/sau capilare aparținând organelor interne, se manifestă clinic, de cele mai multe ori, la nivel cutanat. Studiile evidențiază faptul că afectarea cutanată este caracterizată de prezența purpurei palpabile, maculelor eritematoase, ulcerelor și ischemiei, acestea fiind mai des întâlnite la nivelul membrelor inferioare. Pacienții cu vasculită cutanată prezintă o prevalență mai mare a manifestărilor articulare, a neuropatiei periferice, fenomenului Raynaud, pozitivității ANA, factorilor reumatoizi, anticorpilor anti-Ro/SS-A.

 
 

Imagini si comentarii: Prof. Dr. Elena Rezus

Referințe:

    1. Scofield RH. Vasculitis in Sjögren’s Syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2011;13(6):482-488.
    2. Argyropoulou OD, Tzioufas AG. Common and rare forms of vasculitis associated with Sjögren’s syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2020;32(1):21-28.
    3. Ramos-Casals M, Anaya JM, García-Carrasco M, et al. Cutaneous Vasculitis in Primary Sjögren Syndrome: Classification and Clinical Significance of 52 Patients. Medicine (Baltimore). 2004;83(2):96-106.
    4. Kitchens CS. Purpura and Other Hematovascular Disorders. Fourth Edition. Elsevier Inc.; 2019.

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

 

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2 

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

EVENIMENTE

BOLI REUMATICE INFLAMATOARE
9/10 octombrie
Prima conferință națională on-line de reumatologie

Școala de toamnă a tinerilor reumatologi
7-11 septembrie 2020
Sibiu

WEBINARS

Actualităţi în reumatologie

Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice

Informații COVID-19

Acțiuni realizate de Societatea Română de Reumatologie în contextul pandemiei de Covid-19

  • 16 martie 2020: Ghid pentru pacientii cu boli reumatice in timpul epidemiei de COVID-19
  • 25 martie 2020: Recomandare privind consultatiile la distanta si utilizarea TCZ sc
  • 2 aprilie 2020: Informare privind acte normative cu implicatii directe in acordarea serviciilor medicale pentru pacienti
  • 3 aprilie 2020: Informare privind derularea programului de tratament cu Bosentan
  • 14 aprilie 2020: Sesiune video interactiva – Recomandările Societății Române de Reumatologie pentru managementul pacienților cu boli reumatice in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
  • 27 aprilie 2020: Sesiune video interactiva –Abordarea pacientului cu boli reumatice autoimune în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
  • 29 aprilie 2020: Sesiune video interactiva – Terapia biologica in contextul COVID-19 / Perspective clinice
  • 7 mai 2020: Sesiune video interactiva – Despre COVID-19, boli reumatice si medicina de familie
  • 14 mai 2020: Sesiune video interactiva – Inhibitia JAK in peisajul clinic actual
  • 18 mai 2020: Informare privind acte normative cu impact asupra activitatii medicale
  • 19 mai 2020: Sesiune video interactiva – Optiuni de management in bolile reumatice inflamatoare in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
  • 18 iunie 2020: Sesiune video interactiva – Actualităţi în reumatologie
  • 23 iulie 2020: Sesiune video interactiva – Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice
  • 27 iulie 2020: Sesiune video interactiva – Recomandările Societății Române de Reumatologie pentru managementul pacienților cu boli reumatice in contextul pandemiei cu SARS-CoV-2
  • 7 ianuarie 2021: Recomandări privind vaccinarea împotriva Covid-19 la pacienții cu boli reumatice de tip inflamator / autoimun / terapii imunosupresoare

Link-uri utile

Annals of the Rheumatic Diseases

Arthritis & Rheumatology 

Rheumatology 

 

RMD Open

 

ADRESA

Str. Thomas Masaryk, nr. 5,

sector 2;

Cod Poștal 020983

CONTACTAȚI-NE

Tel: +4021 211 68 48

Fax: +4021 211 67 25