Spitalul Sfânta Maria,sectia Medicină internă/ Reumatologie, Bucuresti, România
Universitatea de Medicină și Farmacie Carol Davila, București
Granulomatoza cu poliangiită (GPA) este o vasculită multisistemică de vase mici, ce afectează predominant căile aeriene și rinichii. Cu toate acestea, există manifestări pleiomorfe ale acestei boli, cu implicarea inclusiv a sistemului nervos central la până 40% dintre pacienți.
Va prezentam cazul unei paciente de 54 de ani, diagnosticată cu GPA (ac anti cANCA +) cu manifestări ORL insidioase prezente de aproximativ 6 ani (secreții nazale sangvinolente, disfonie, tinitus, hipoacuzie bilaterală) și exacerbări multiple, cu fibroză pulmonară evidențiată imagistic, în tratament cu corticoterapie în doză progresiv descrescătoare și azatioprină, care este evaluată într-un serviciu de neurologie pentru cefalee frontală severă, stare generală alterată, pareză de hemilimbă stângă, ușoară disfonie și dizartrie. Examenul IRM cerebral arată infiltrat perineural al nervilor hipoglos și laringian recurent stângi, aspect susținut de imaginea de CT de coloană vertebrală cervicală, unde îngustarea sinusului piriform stâng este un indicator de pareză a nervului laringeu recurent.
Radiografia pulmonară evidențiază opacități nodulare confluente în câmpul pulmonar mijlociu stâng, iar CT toracic descrie doi noduli pulmonari cu imagine cavitară de aprox. 37/35.7 mm la nivelul lingulei superioare. Tuberculoza a fost exclusă printr-un test GeneXpert.
Se administrează pulsterapie cu metilprednisolon și se inițiază terapie cu ciclofosfamidă iv, urmata de corticoterapie orală la domiciliu și antibioterapie. Simptomatologia neurologică se remite rapid, hipoacuzia bilaterală se remite. Imaginile pulmonare indică evoluția favorabilă sub ciclofosfamidă după 4 luni de administrare în pulsuri lunare (doză cumulativă 3 g).
Fig. 2,3: CT torace nativ și s.c: imagine cavitară 37/35.7 mm la niv lingulei superioare; nodul placat la nivelul versantului anterior al imaginii cavitare; un alt nodul în segmentul apico-posterior
Fig 4: Evoluție radiografică a leziunilor pulmonare cavitare sub ciclofosfamidă iv și corticoterapie
In concluzie, afectarea pleiomorfă din GPA poate pune dificultăți de diagnostic și terapie pluridisciplinară și necesită imagistică extinsă și colaborare strânsă cu echipa de radiologie. Afectarea pulmonară reprezintă o provocare, ce necesită un diagnostic diferențial atent, în acest caz răspunsul rapid putând fi observat după prima administrare de cortizon în puls terapie și ciclofosfamidă. În plus, afectarea neurologică centrală se poate manifesta sub o pleiadă de forme clinice ce necesită expertiză și intervenție terapeutică promptă.
Referințe
Lakshmi Janakiraman G. Neurological manifestation in granulomatosis with polyangiitis. Rheumatol Adv Pract. 2018 Sep 20;2(Suppl 1): rky033.005. doi: 10.1093/rap/rky033.005. PMCID: PMC6652545.
