Leziuni distructive ale masivului osos facial, cu pansinuzită și mastoidită cronică la o pacienta cu vasculită ANCA pozitivă.
Pacientă în vârstă de 32 de ani, fumătoare, consumatoare de cocaină, se prezintă pentru prăbușirea piramidei nazale, secreții nazale muco-purulente, halenă fetidă, dureri orofaringiene și în regiunea sinusurilor frontale, otoree. În cei 2 ani de evoluție a bolii a efectuat multiple investigații care au exclus cauzele infecțioase ale leziunilor distructive pe linie mediană ale masivului osos facial (midline destructive lesions, MDL), incluzând sifilisul terțiar sau mucormicoza.
Prezenta anticorpi anti-proteinaza-3 (cANCA) în titru mare, dar și anticorpi anti-elastază neutrofilică umană (anti-HNE ANCA). A efectuat biopsie de mucoasa nazala, care a evidențiat leziuni inflamatorii nespecifice cu formare de granuloame. S-a diagnosticat granulomatoză cu poliangiită (GPA) și a fost tratată cu corticosteroizi, ciclofosfamidă, și rituximab. Evoluția a fost parțial favorabilă, dar pacienta a întrerupt tratamentul și leziunile distructive au progresat, cu prăbușirea piramidei nazale și perforarea boltei palatine. A suferit mai multe intervenții chirurgicale cu tentativă de reconstrucție, care însă au eșuat.
La prezentarea în serviciul nostru am suspicionat o fistulă LCR și am efectuat IRM cranio-facial cu substanță de contrast, care a evidențiat pansinuzită cronică, mastoidită cronică (Fig 1 A, B) și modificări osoase nazofaringiene postoperatorii (Fig 1C).

Figura 1. Imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) cranio- facială cu substanță de contrast.
A. Secțiune axială T2 – aspect de sinuzită cronică sfenoidală și etmoidală Secțiune axială T2 – aspect de sinuzită cronică maxilară, mastoidită cronică și defect nazo-etmoido-palatinal. C. Secțiune sagitală T2- absența cartilaj și cornete nazale, distrucție pereți sinusali maxilari