Imaginea săptămânii

Leziuni distructive ale masivului osos facial, cu pansinuzită și mastoidită cronică la o pacienta cu vasculită ANCA pozitivă.

Pacientă în vârstă de 32 de ani, fumătoare, consumatoare de cocaină, se prezintă pentru prăbușirea piramidei nazale, secreții nazale muco-purulente, halenă fetidă, dureri orofaringiene și în regiunea sinusurilor frontale, otoree. În cei 2 ani de evoluție a bolii a efectuat multiple investigații care au exclus cauzele infecțioase ale leziunilor distructive pe linie mediană ale masivului osos facial (midline destructive lesions, MDL), incluzând sifilisul terțiar sau mucormicoza.

Prezenta anticorpi anti-proteinaza-3 (cANCA) în titru mare, dar și anticorpi anti-elastază neutrofilică umană (anti-HNE ANCA). A efectuat biopsie de mucoasa nazala, care a evidențiat leziuni inflamatorii nespecifice cu formare de granuloame. S-a diagnosticat granulomatoză cu poliangiită (GPA) și a fost tratată cu corticosteroizi, ciclofosfamidă, și rituximab. Evoluția a fost parțial favorabilă, dar pacienta a întrerupt tratamentul și leziunile distructive au progresat, cu prăbușirea piramidei nazale și perforarea boltei palatine. A suferit mai multe  intervenții chirurgicale cu tentativă de reconstrucție, care însă au eșuat.

La prezentarea în serviciul nostru am suspicionat o fistulă LCR și am efectuat IRM cranio-facial cu substanță de contrast,  care a evidențiat pansinuzită cronică, mastoidită cronică (Fig 1 A, B) și modificări osoase nazofaringiene postoperatorii (Fig 1C).

Figura 1. Imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) cranio- facială cu substanță de contrast.

A. Secțiune axială T2 – aspect de sinuzită cronică sfenoidală și etmoidală Secțiune axială T2 – aspect de sinuzită cronică maxilară, mastoidită cronică și defect nazo-etmoido-palatinal. C. Secțiune sagitală T2- absența cartilaj și cornete nazale, distrucție pereți sinusali maxilari

Consultul BMF a recomandat  completarea investigațiilor cu examen tomografic cu fascicul conic (CBCT), pentru o mai bună caracterizare a leziunilor distructive nazo-palatino-etmoidale. (Fig.2. A,B,C).

 Figura 2. Tomografie computerizată cu fascicul conic (CBCT) cranio-facială

A. Secțiune sagitală, fereastră os – aspect de sinuzită sfenoidală și frontală, absență cartilaj și cornete nazale. B. Secțiune coronală fereastră os – distrucție pereți sinus maxilar bilateral, aspect de sinuzită cronică sfenoidală. C. Secțiune axială, fereastră os – defect nazo-etmoid- palatinal, distrucție pereți sinus maxilar bilateral

Anticorpii cANCA au fost pozitivi în titru mare (135 UR/ml; VN < 20 UR/ml). Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) nu a evidențiat leziuni nodulare pulmonare, iar examenul de urină și funcția renală nu au fost modificate. Biopsia repetată nu a adus date suplimentare, evidențiind doar leziuni ulcerative, fără celule maligne. Testele serologice pentru infecția cu virus Epstein-Barr, care se asociază cu limfomul extranodal NK/T de tip nazal, au fost negative. Culturile din mucoasa nazală au pus în evidență infecții cu multipli agenți bacterieni, inclusiv cu Staphylococcus Aureus meticilino-rezistent (MRSA) și fungi (Candida spp).

Diagnosticul final a fost vasculită ANCA pozitivă, formă limitată. Leziuni distructive ale masivului osos facial induse de cocaină. Pansinuzită și mastoidită cronică cu etiologie polimicrobiană și fungică.

Leziunile distructive de la nivelul liniei mediane ale masivului osos facial (cunoscute în literatura anglo-saxonă sub denumirea de Midline Destructive Lesions, MDL) pot fi cauzate de unele boli autoimune sistemice incluzând vasculitele ANCA pozitive (în special granulomatoza cu poliangiită, dar și granulomatoza eozinofilică cu poliangiită), sarcoidoza, colagenozele (lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjogren), sindromul IgG4. Alte etiologii posibile sunt infecțioase (ex. sifilis), maligne (ex. limfomul extranodal NK/T de tip nazal) sau abuzul de cocaină.

Diagnosticul diferențial între aceste entități este dificil și se bazează pe explorările imagistice, testele imunologice și examenul histopatologic.

Explorările imagistice prin CT și IRM cu substanță de contrast sunt utile pentru evaluarea extensiei leziunilor la nivel cranio-facial și în situațiile în care se suspectează o etiologie neoplazică. Prezența perforației boltei palatine poate fi un marker clinic și imagistic în favoarea abuzului de cocaină, fiind foarte rar întâlnită în vasculitele ANCA pozitive. Prezența la examenul CT a leziunilor osteolitice extensive, inclusiv în țesuturile adiacente se întâlnește în limfomul extranodal NK/T de tip nazal, iar examenul IRM poate distinge între un proces inflamator și edemul țesuturilor moi determinat de invazia tumorală.

Anticorpii ANCA, împotriva proteinazei-3 (cANCA) sau împotriva mieloperoxidazei (pANCA) sunt markeri sensibili și specifici pentru vasculitele ANCA pozitive. Pe de altă parte, testul ANCA pozitiv a fost prezent la un număr mare de pacienți cu leziuni distructive ale masivului facial induse de cocaină (Cocaine-Induced Midline Destructive Lesions, CIMDL). Adesea, în această situație anticorpii ANCA sunt îndreptați împotriva mai multor antigene. Anticorpii anti-elastază neutrofilică umană (anti-HNE ANCA) se întâlnesc la majoritatea pacienților cu CIMDL și pot fi considerați un marker util pentru a diferenția această entitate de GPA forma limitată ORL.

Examenul histopatologic este adesea similar în CIMDL și GPA. Pentru diferențierea de limfomul extranodal NK/T de tip nazal sunt necesare biopsii multiple, pe arii extinse și testarea imunohistochimică.

REFERINTE:  

    1. Green RJ, Gardiner Q, Vinod K, et al. A case series and literature review on patients with rhinological complications secondary to the use of cocaine and levamisole. J Laryngol Otol 2020;1–7.
    2. Trimarchi M, Gregorini G, Facchetti F, et al. Cocaine-induced midline destructive lesions: clinical, radiographic, histopathologic and serologic features and their differentiation from Wegener granulomatosis. Medicine. 2001;80:391–40
    3. Trimarchi M, Bondi S, Della Torre E, et al. Palate perforation differentiates cocaine-induced midline destructive lesions from granulomatosis with polyangiitis. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2017;37::281-285.
    4. Tababi S, Kharrat S, Sellami M et al. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type: Report of 15 cases. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2012;129:17-176
    5. Wiesner O, Russel KA, Lee AS, et al. Antineutrophil cytoplasmatic antibodies reacting with human neutrophil elastase as a diagnostic marker for cocaine-induced midline destructive lesions but not autoimmune vasculitis. Arthritis Rheum. 2004;50:2954–296
    6. Aldea A, Bojan A, Muntean L, Rednic S. Agressive nasal-type extranodal NK/T-cell lymphoma presenting as refractory granulomatosis with polyangiitis. Modern Medicine 2018;25:163-169.

IMAGINI ȘI COMENTARII: Dr. Ioana Felea, Dr. Lavinia Maghear, Dr. Dan Preda, Dr. Raluca Roman, Dr Laura Muntean

Resurse educaționale

Revista Română de Reumatologie

 

Ghiduri ale Societății Române de Reumatologie

Ghid terapeutic în Poliartrita Reumatoidă

Ghid terapeutic în Spondilita Anchilozantă și Spondilartrite

Ghid terapeutic în Artropatia Psoriazică

Recomandările Societății Române de Reumatologie privind managementul pacienților cu boli reumatice în contextul pandemiei cu SARS-CoV-2 

Conform nomenclaturii OMS, afecțiunea denumită „coronavirus disease 2019”, sau abreviat COVID-19 este determinată de un virus ARN ce aparține familiei coronavirusurilor, denumit „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2”, abreviat SARS-CoV-2.

EVENIMENTE

BOLI REUMATICE INFLAMATOARE
9/10 octombrie
Prima conferință națională on-line de reumatologie

Școala de toamnă a tinerilor reumatologi
7-11 septembrie 2020
Sibiu

WEBINARS

Actualităţi în reumatologie

Comorbidități și afectări extraarticulare în boli sistemice

Link-uri utile

Annals of the Rheumatic Diseases

Arthritis & Rheumatology 

Rheumatology 

 

RMD Open

 

ADRESA

Str. Thomas Masaryk, nr. 5,

sector 2;

Cod Poștal 020983

CONTACTAȚI-NE

Tel: +4021 211 68 48

Fax: +4021 211 67 25